我們都知道不論是男性的肌膚還是男性的肌膚都是比較柔軟的，而且非常薄，輕易就可以劃破。皮膚也很容易受到外界因素的影響而出現(xiàn)問題，比如皮膚疾病就是一類皮膚問題。一旦患上皮膚病，除了治療之外，并不能自愈。那么，系統(tǒng)性進(jìn)行性硬化癥是什么疾病？癥狀具體都有哪些呢？

系統(tǒng)性進(jìn)行性硬化癥就是臨床上多見的硬皮癥。

硬皮癥的癥狀：

1.皮膚表現(xiàn)

早期手，指腫脹，也可累及前臂，足，下肢和面部，但下肢受累較少，腫脹期可持續(xù)幾星期，幾個月，甚至更長時間，水腫為可凹性或不可凹性，可伴有紅斑，皮膚病變由肢體遠(yuǎn)端起始向近端進(jìn)展，皮膚逐漸變硬，增厚，最后緊貼于皮下組織(硬化期)。

皮膚病變可分為水腫，硬化和萎縮3期。

(1)水腫期(edematous

phase)：表現(xiàn)為皮膚變厚，繃緊，皺紋消失，呈非凹陷性或可凹陷性水腫，顏色蒼白或淡黃，皮溫偏低，出汗減少，皮表可出現(xiàn)小的皸裂，指尖脂肪墊消失，在局限型皮膚病變患者早期水腫出現(xiàn)在手指，手背和面部，以后向上肢，頸，肩等處蔓延，彌漫型者則往往由軀干部先發(fā)病，然后向周圍擴(kuò)展，此期可持續(xù)數(shù)月。

(2)硬化期(indurative

phase)：皮膚增厚變硬，發(fā)生纖維化，手指，手背發(fā)亮繃緊，早期皮膚可發(fā)紅，表面有蠟樣光澤，不出汗，毛發(fā)稀少，皮膚不易捏起，面部皮膚受累時可出現(xiàn)面部繃緊，表情固定，唇變薄，口周出現(xiàn)放射性溝紋，張口困難，鼻端變尖，手指漸變細(xì)，末節(jié)手指變尖變短，可出現(xiàn)潰瘍，可產(chǎn)生手指屈伸受限，胸部緊束感，患處皮膚可發(fā)生色素沉著和色素減退，毛發(fā)稀少，皮膚改變可局限于手指，足趾，手，足和面部，可向前臂擴(kuò)展，亦可從胸背部開始，向周圍擴(kuò)展，累及上臂，肩，腹和腿，通常在發(fā)病3年內(nèi)皮損范圍和嚴(yán)重程度達(dá)高峰。

(3)萎縮期(atrophic

phase)：皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，有時皮下組織及肌肉亦可發(fā)生萎縮及硬化，皮紋消失，毛發(fā)脫落，皮膚光滑而細(xì)薄，緊貼于骨骼，指端及關(guān)節(jié)處易發(fā)生頑固性潰瘍，亦可出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張，以及皮下組織鈣化。

以上為硬皮病的典型皮膚損害及過程，除Sine硬皮病無皮膚表現(xiàn)外，其他各型均可出現(xiàn)，這三期之間并沒有明顯界限，而是漸進(jìn)的皮膚病變過程。

2.雷諾現(xiàn)象

(1)硬皮病的血管病變：幾乎所有硬皮病患者均有雷諾現(xiàn)象，提示血管病變是硬皮病發(fā)病的基礎(chǔ)，當(dāng)病人遇冷或情緒激動時，會出現(xiàn)手足指(趾)皮膚毛細(xì)血管前動脈和動靜脈分流的關(guān)閉引起皮膚蒼白，繼而發(fā)紺的變化，刺激結(jié)束(轉(zhuǎn)暖)后，血管痙攣解除，皮膚轉(zhuǎn)為潮紅，伴麻木，燒灼，刺痛感，通常需10～15min，指(趾)變?yōu)檎ｎ伾虺拾郀睢?/p>

(2)原發(fā)性雷諾現(xiàn)象(primary Raynauds

phenomenon)：雷諾現(xiàn)象分為兩類：原發(fā)性(特發(fā)性)雷諾現(xiàn)象，也叫雷諾病(Raynauds disease)和繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象(secondary

Raynauds phenomenon)，前者病因不明，后者則繼發(fā)于某些疾病或已知原因的血管痙攣。

對普通人群的調(diào)查顯示4%～15%的人有雷諾現(xiàn)象的表現(xiàn)，他們中多數(shù)人無血管結(jié)構(gòu)的改變或組織缺血性損害(原發(fā)性雷諾現(xiàn)象)，有雷諾現(xiàn)象的病人50%為原發(fā)性，典型的原發(fā)性雷諾現(xiàn)象開始于青少年，20～40歲多見，女性多于男性，原發(fā)性雷諾現(xiàn)象患者在其他方面基本正常，癥狀出現(xiàn)在指(趾)，呈對稱分布。

對醫(yī)生而言，重要的問題是要確定雷諾現(xiàn)象是原發(fā)的還是硬皮病的首發(fā)癥狀，如有雷諾現(xiàn)象者不具有指凹陷，潰瘍，壞疽，甲皺毛細(xì)血管和血沉正常，抗核抗體陰性，則很少可能為硬皮病，如甲皺毛細(xì)血管袢增大和(或)減少和消失，提示患者有結(jié)締組織病如硬皮病。

(3)雷諾現(xiàn)象與硬皮病：硬皮病病人90%有明顯雷諾現(xiàn)象，雷諾現(xiàn)象的出現(xiàn)是血管痙攣和指動脈結(jié)構(gòu)異常的表現(xiàn)，與正常人比，硬皮病病人有營養(yǎng)不良，以及在低溫環(huán)境下經(jīng)溫度調(diào)節(jié)流向皮膚血流的反應(yīng)過度，同樣在環(huán)境轉(zhuǎn)暖時，解除血管收縮，恢復(fù)局部血流的反應(yīng)亦延遲。

3.肌肉，關(guān)節(jié)及骨病變

(1)肌肉病變：硬皮病患者常表現(xiàn)明顯的肌痛，肌無力，這可以是硬皮病最早出現(xiàn)的非特異性癥狀，晚期還可出現(xiàn)肌肉萎縮，一方面是由于皮膚增厚變硬限制關(guān)節(jié)的運動功能，造成肌肉失用性萎縮，彌漫型硬皮病這種情況可發(fā)生于任何關(guān)節(jié)，但手指，腕，肘關(guān)節(jié)較多見，另一方面也與從肌腱向肌肉蔓延的纖維化有關(guān)，還有的是繼發(fā)于藥物治療，如皮質(zhì)類固醇和青霉胺的使用，當(dāng)硬皮病與多發(fā)性肌炎或皮肌炎重疊時病人可有明顯近端肌無力，血清肌酸磷酸激酶(CPK)持續(xù)增高，肌電圖顯示多相電位增加，波幅和時限降低，無插入性應(yīng)激性和纖維顫動，肌肉組織活檢呈炎性改變，炎細(xì)胞浸潤，肌纖維變性，萎縮或纖維化。

(2)關(guān)節(jié)炎：關(guān)節(jié)炎多發(fā)生在手指，腕，膝，踝等四肢關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)痛亦可以是硬皮病早期出現(xiàn)的非特異性癥狀，病人常有較明顯的關(guān)節(jié)疼痛和晨僵，疼痛可從關(guān)節(jié)沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉，腕，踝，肘，膝關(guān)節(jié)活動時疼痛加重，并可出現(xiàn)較粗糙的摩擦音，這是因腱鞘和鄰近組織的纖維化及炎癥所致，這種摩擦音多見于彌漫型硬皮病，提示預(yù)后不佳，約29%的病人可出現(xiàn)侵蝕性關(guān)節(jié)病變。

(3)骨病變：X線骨骼檢查可發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松，骨硬化，骨破壞，骨萎縮，肢端，指叢骨吸收造成指骨變細(xì)變短，軟組織鈣化，關(guān)節(jié)間隙變窄，骨侵蝕及關(guān)節(jié)強(qiáng)直較少見。

我們應(yīng)該在平時注意自己的個人衛(wèi)生，應(yīng)該及時的去除感染病灶，多多鍛煉自己的身體，努力讓自己免疫力得到增強(qiáng)。講究生活有規(guī)律，有節(jié)奏，注重勞逸結(jié)合，保持自己的申請舒暢，盡量讓自己不收到精神方面的任何刺激。這是預(yù)防硬皮病必須要做到的。