淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤疾病也是淋巴瘤的一種，淋巴瘤的類型有很多種，淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤是一種比較嚴(yán)重的淋巴瘤疾病，這樣的疾病最大的癥狀就是淋巴處會有結(jié)節(jié)，但是結(jié)節(jié)一般不會引起疼痛，也不會有什么瘙癢的現(xiàn)象，所以很多人成為了惡性的腫瘤都不知道自己到底是怎么回事，那么這個淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤到底該如何來治療呢？

淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤，這是一種病情比較復(fù)雜的腫瘤性疾病，病情的發(fā)病一般都是集中于淋巴漿細(xì)胞里面的，腫瘤如果是良性的話，是可以通過藥物緩解進(jìn)行治療的。但是如果是病情惡化比較快，是一種癌變的腫瘤的話，就應(yīng)該采用手術(shù)切除腫瘤組織的方法進(jìn)行治療了，平時在飲食的時候也是需要注意的。尤其是不可以吃一些刺激的食物，應(yīng)該注意多休息飲食清淡比較好。

治療的適應(yīng)癥包括：出現(xiàn)副蛋白不良效應(yīng)的臨床表現(xiàn)如，高粘滯綜合癥：神經(jīng)病變和眼病變;周圍神經(jīng)病變;淀粉樣變性病;有癥狀的冷球蛋白血癥;血液學(xué)抑制(血紅蛋白<10 g/dl 或血小板計數(shù)<100 · 109/l) ;進(jìn)展為高度惡性的淋巴瘤;出現(xiàn)全身癥狀[15]。

(1)烷化劑

苯丁酸氮芥(瘤可寧)單用或聯(lián)合強(qiáng)的松龍一直是治療LPL/WM的一線方案。根據(jù)療效標(biāo)準(zhǔn)反應(yīng)率大約60%，中位生存時間大約60個月。最近的研究表明瘤可寧每日給藥與間隔6周用藥1周，有效率無差異。合適的治療持續(xù)時間尚不清楚。環(huán)磷酰胺單獨或聯(lián)合用藥也有效，但缺乏與瘤可寧對比的資料。

對于聯(lián)合化療作為LPL/WM的 最初治療，若干II 期研究正在進(jìn)行，但是尚缺乏證據(jù)表明聯(lián)合化療優(yōu)于烷化劑。

(2)嘌呤類似物

氟達(dá)拉濱作為最初治療的反應(yīng)率為38%-100%。在一個單中心II期研究中，應(yīng)用氟達(dá)拉濱四周期化療有效的患者，繼續(xù)接受四周期化療可獲得38%的總反應(yīng)率 (ORR)和3%的完全緩解率[19]。如同在慢性淋巴細(xì)胞性白血病(CLL)觀察到的一樣，應(yīng)用氟達(dá)拉濱緩解>1年的患者，病情進(jìn)展時再應(yīng)用仍然有效。大規(guī)模單中心研究評估氟達(dá)拉濱對未治療和先前治療過患者，療效無明顯差異。在一些小規(guī)模的應(yīng)用克拉屈濱(2-氯脫氧腺苷)的研究中，大多數(shù)患者接受了2-4療程，治療反應(yīng)率為55%-100%。應(yīng)用克拉屈濱后，反應(yīng)可發(fā)生在治療開始后的1個月，然而在接受4-8周期氟達(dá)拉濱治療的182例患者中17%延遲至6個月以上。

嘌呤類似物的中位反應(yīng)持續(xù)時間為13-41月。毒性作用主要是血液學(xué)的抑制，60% 患者發(fā)生3度中性粒細(xì)胞減少。長期使用可導(dǎo)致淋巴細(xì)胞減少， 特別是CD4+ 、CD8+ T 淋巴細(xì)胞持續(xù)缺失。

氟達(dá)拉濱和克拉屈濱對于那些對烷化劑原發(fā)耐藥或復(fù)發(fā)的患者是有效的。一項多中心隨機(jī)研究，比較氟達(dá)拉濱和CAP在92例應(yīng)用烷化劑復(fù)發(fā)和難治的患者中的作用，結(jié)果表明氟達(dá)拉濱有較高的反應(yīng)率(30% vs. 11%)和較長的反應(yīng)持續(xù)時間時間(19 months vs. 3 months)。盡管中位生存時間沒有差異，在生存質(zhì)量方面還是有益。

(3)單克隆抗體

抗CD20單克隆抗體利妥昔單抗(rituxim ab)治療LPL/WM的反應(yīng)率為20%-50%。對于先前未治療的患者，中位反應(yīng)時間較長。大約30% 的患者用美羅華初始治療后不久血清IgM 會瞬間升高，可能持續(xù)4個月，機(jī)制尚未明了，但這并不影響治療，多數(shù)患者12周以后血清IgM 將會降到基礎(chǔ)水平。因此對有高粘滯癥狀或IgM>40g/l的患者應(yīng)謹(jǐn)慎使用。美羅華聯(lián)合化療正處于積極的研究之中。有報道在未治療患者，接受克拉屈濱、環(huán)磷酰胺聯(lián)用或不聯(lián)用利妥昔單抗總反應(yīng)率分別為93%和89%。最新研究表明美羅華聯(lián)合CHOP 方案對于部分難治或復(fù)發(fā)的WM 患者有效 。

也有一些初步的資料顯示抗CD52單克隆抗體阿侖單抗(CAMPATH-1H)在LPL/WM治療中的作用。由WM 臨床試驗小組正在進(jìn)行的研究中， 7 例患者接受阿侖單抗治療， 其中2 例先前已接受過其他治療， 結(jié)果7 例中6 例獲得反應(yīng)， 3 例反應(yīng)較小， 3 例獲得完全反應(yīng)。毒性反應(yīng)主要為可逆的Ⅲ/Ⅳ級血小板減少， 粒細(xì)胞減少， 其中1 例患者出現(xiàn)長期的全血細(xì)胞減少。

(4)血漿置換

血漿置換是指采用等量平衡鹽、低分子右旋糖酐液、20% 白蛋白作替代液進(jìn)行置換，對迅速減少高粘滯綜合癥患者的循環(huán)IgM水平非常有效。但是它的作用是短暫的，應(yīng)該配合系統(tǒng)化療來殺傷惡性增殖的淋巴樣漿細(xì)胞， 以抑制單克隆IgM 生成。對于耐藥的患者可作為長期的治療。

對于這個淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤疾病的治療一定要注意了，平時要注意好自己的生活質(zhì)量，平時還要記得做好相應(yīng)的疾病護(hù)理，避免自己的心情不好，因為這個是在治療腫瘤疾病，很多心情不好的腫瘤患者最終都不會有很好的治療效果，所以說要放松好自己的心態(tài)來積極的面對疾病做治療。