?nk細胞淋巴瘤發(fā)病原因
說到淋巴瘤是很多人不陌生的,這樣的疾病對身體影響很大,自身有這樣疾病后,需要及時的進行治療,否則病因嚴重后,治療上也是會很復雜,nk細胞淋巴瘤是很多人不熟悉的,這樣疾病對身體有嚴重損害,而且患有后需要及時治療,那nk細胞淋巴瘤發(fā)病原因都有什么呢?
nk細胞淋巴瘤發(fā)病原因:
結(jié)外 NK/T細胞淋巴瘤的發(fā)病機制尚不完全清楚。目前發(fā)現(xiàn)與EB病毒感染密切相關(guān),尤其是鼻腔病例,80-100%都存在EB病毒感染,而其他部位的結(jié)外 NK/T細胞淋巴瘤EB病毒的檢出率則相對較低(15-50%)。細胞及分子遺傳學方面,結(jié)外 NK/T細胞淋巴瘤最常見的細胞遺傳學異常是6q21q25缺失或6p10插入;p53的異常表達、SHP-1(蛋白酪氨酸蛋白磷酸酶)基因表達下調(diào)、Fas基因突變等分子生物學異常亦與結(jié)外 NK/T細胞淋巴瘤的發(fā)生相關(guān)。
臨床表現(xiàn)
結(jié)外 NK/T細胞淋巴瘤多原發(fā)于鼻腔,以鼻和面部中線部位的毀損性病變?yōu)樘卣?也可原發(fā)于韋氏環(huán)( 主要侵及鼻咽、扁桃體、口咽和舌根) 和其他部位( 主要侵及皮膚、軟組織和胃腸道),極少數(shù)病例發(fā)病初期即表現(xiàn)為全身播散, 而無明顯鼻腔受累。
原發(fā)于鼻腔的結(jié)外 NK/T細胞淋巴瘤中位生存時間顯著高于原發(fā)于鼻外的結(jié)外 NK/T細胞淋巴瘤。結(jié)外 NK/T細胞淋巴瘤好發(fā)于成年男性,中位年齡約50歲,男女之比約為2-4:1。發(fā)生于鼻腔的病例,臨床癥狀常表現(xiàn)為鼻塞、流涕、血涕或鼻衄、耳鳴、聲嘶、咽痛、吞咽不適及黏膜潰瘍等。進行性發(fā)展可有鼻竇、眼眶、面頰部及額骨等處侵犯。
中線部位破壞是其突出的面部特征,如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性損傷,甚至累及面部皮膚等。其他結(jié)外病變部位如皮膚,可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、潰瘍和黏膜紅斑等;胃腸道受累可引起腹痛、腸梗阻或穿孔等;肺部受累可有咳嗽、咯血等。
由于結(jié)外 NK/T細胞淋巴瘤的發(fā)病機制與EBV感染密切相關(guān),因此該腫瘤一個重要的臨床特點即容易發(fā)生噬血細胞綜合征,表現(xiàn)為發(fā)熱、肝脾腫大、血細胞減少、組織可見噬血細胞現(xiàn)象、肝功能異常、血乳酸脫氫酶升高、血清鐵蛋白升高等。
在對nk細胞淋巴瘤發(fā)病原因認識后,治療nk細胞淋巴瘤的時候,需要根據(jù)患者原因進行,對nk細胞淋巴瘤治療上,都是需要長時間進行,而且治療過程中,nk細胞淋巴瘤患者飲食需要注意,這個時候一定要吃鹽量少的食物,否則對疾病治療沒有任何幫助。