肉堿缺乏癥的治療方法有什么
在我們的日常生活中,我們每個人都無法避免一些疾病的發(fā)生,疾病嚴重的影響著我們的日常生活和身體的健康,又肉堿缺乏癥是我們生活中比較常見的一種代謝疾病,它嚴重的影響到我們的身體健康,出現(xiàn)這樣的疾病一定要引起我們的高度重視,有的時候可能會導(dǎo)致我們?nèi)頍o力或者身體發(fā)胖等不同的癥狀,出現(xiàn)這樣的癥狀治療是至關(guān)重要,的下面我們一起了解一下肉堿缺乏癥的治療方法。
肉堿缺乏癥 (Carnitine deficiency) 是一種代謝疾病。病人的血漿和組織中的肉堿濃度小于所需的正常功能的水平。肉堿水平低的生物學(xué)效應(yīng)只有達到小于正常的10%至20%才會有臨床意義。左旋肉堿缺乏可能是直接的或間接的。左旋肉堿是一種天然存在的親水性氨基酸衍生物,在腎臟和肝臟產(chǎn)生的,來自肉類和奶制品的飲食。在轉(zhuǎn)移長鏈脂肪酸進入線粒體進行β-氧化中起著至關(guān)重要的作用。肉堿可以結(jié)合?;鶜埢?,并有助于其在體內(nèi)的消除,以此降低與輔酶A(CoA)結(jié)合的?;鶜埢臄?shù)目和增加自由狀態(tài)和?;o酶A的比率。
肉堿缺乏癥的治療方法
在治療上,平時可口服補充肉堿,并避免饑餓及禁食的情形發(fā)生,以防癥狀的惡化。當急性發(fā)作,而出現(xiàn)低酮性低血糖的腦神經(jīng)病變時,則應(yīng)先給予患者葡萄糖靜脈輸液;若已確認為此癥患者,則可經(jīng)由靜脈補充肉堿,以提升組織內(nèi)的肉堿含量,將有利于粒線體內(nèi)的脂肪酸運輸及代謝。長期治療的患者,可以口服的方式補充肉堿。在過去的治療經(jīng)驗上,我們曾在一名需要接受換心手術(shù)的孩童身上,診斷他為此癥; 在給予肉堿補充,使得心臟功能得以改善,因此免除了他接受換心手術(shù)。
5預(yù)后
需注意的是,肉堿的補充千萬不可一日停藥,以免因為中斷肉堿的補充而導(dǎo)致心律不整,甚至將有致命的危機;先前曾有數(shù)例長期服藥的成年患者,因短期未服藥而導(dǎo)致猝死的遺憾發(fā)生?;颊咂綍r不需要采用特殊飲食,但需避免壓力及饑餓;一般建議睡前可食用些生玉米粉,以避免因整夜無進食而導(dǎo)致清晨低血糖的情況發(fā)生?;颊咝枰K身使用肉堿治療,并避免饑餓及禁食的情形發(fā)生;若未損害腦中樞及發(fā)展的情形,通?;颊叩念A(yù)后極佳,學(xué)習(xí)表現(xiàn)將不會比一般的孩子差。
每一種疾病都有它的治療方法,但是每個人的體質(zhì)不同疾病在每個人身上所體現(xiàn)的癥狀也可能是不同的,通過對肉堿缺乏癥的治療方法的了解之后,我們治療肉堿缺乏癥的時候一定要結(jié)合自身的身體狀況選擇適合自己的方法,平時一定也要多聽從醫(yī)生意見和建議,平時在飲食上多吃一些清淡的食物。