川崎病是怎么引起的？
小兒川崎病在80年代日本醫(yī)生首先報道，并以他的名字川崎命名。
1、病因尚未完全闡明。曾懷疑塵螨傳播的立克次體和瘡皰丙酸桿菌是該疾病發(fā)生的原因，但未被證實；也有報道與逆轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)，曾在患者外周血單核細胞發(fā)現(xiàn)與逆轉(zhuǎn)錄病毒相關(guān)的逆轉(zhuǎn)錄酶活性�；颊逪LA-BW檢出率增高。因此，遺傳易感性和感染可能是本病的病因。
2、尸檢發(fā)現(xiàn)冠狀動脈是損害最多的部位，其他尚有主動脈、腹主動脈、頸動脈、鎖骨下動脈和肺動脈，心臟有心內(nèi)膜炎及心肌炎。冠狀動脈血栓形成，可致心肌梗死，常導(dǎo)致死亡。
3、川崎病急性期T淋巴細胞減低、循環(huán)T4細胞活化、T8細胞減少、B淋巴細胞活化。這些免疫異�？赡苡墒攘馨徒M織病毒感染引起，而病毒對內(nèi)皮細胞的親和性可能是多發(fā)性血管炎的原因。
小兒川崎病的癥狀
川崎病是一種血管炎綜合征，好發(fā)于2～4歲孩子，以男孩多見。近年來，發(fā)病率有所增高。川崎病的最大危害是損害冠狀動脈，是小兒冠狀動脈病變的主要原因，也是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險因素。在我國以7～9月發(fā)病較多。川崎病的癥狀有以下幾點：
1、身上出現(xiàn)各種形態(tài)的紅斑皮疹。
2、常見持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久（2周至1個月），體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。
3、雙眼充血發(fā)紅。
4、手足發(fā)硬腫脹，指（趾）可見紅斑；到了腫消疹退時，足、手，尤其接近指（趾）甲皮膚會有片狀脫皮。
5、頸部雙側(cè)和頜下淋巴結(jié)腫大。
6、口腔、牙齦（牙肉）、咽喉部充血發(fā)紅；舌頭也紅，而且在邊尖可看到鮮紅突起的小點，十分像新鮮楊梅的“刺”。
川崎病的并發(fā)癥
1、膽囊積液
多出現(xiàn)于亞急性期，可發(fā)生嚴(yán)重腹痛，腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊，腹部超聲檢查可以證實。大多自然痊愈，偶可并發(fā)麻痹性腸梗阻或腸道出血。
2、冠狀動脈病變
根據(jù)日本1009例川崎病觀察結(jié)果，提示一過性冠狀動脈擴張占46%，冠狀動脈瘤占21%。應(yīng)用二維超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴張在發(fā)病第3天即可出現(xiàn)，多數(shù)于3～6月內(nèi)消退。發(fā)病第6天即可測得冠狀動脈瘤，第2～3周檢出率最高，第4周之后很少出現(xiàn)新的病變。冠狀動脈瘤的發(fā)生率為15～30%，臨床心肌炎的存在并不預(yù)示冠狀動脈受累。與冠狀動脈瘤有明確相關(guān)的一些危險因素包括發(fā)病年齡在1歲以內(nèi)、男孩、持續(xù)發(fā)熱超過14天、貧血、白細胞總數(shù)在30×109/L以上、血沉超過100mm/h、C反應(yīng)蛋白明顯升高，血漿白蛋白減低和發(fā)生體動脈瘤者。大多數(shù)冠狀動脈瘤呈自限性經(jīng)過，多數(shù)于1～2年內(nèi)自行消退。
3、神經(jīng)系統(tǒng)改變
急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹、聽力喪失、急性腦病和高熱驚厥等，是由于血管炎引起，臨床多見，恢復(fù)較快，預(yù)后良好。其中無菌性腦脊髓膜炎最常見，發(fā)生率約25%。多發(fā)生于病初2周內(nèi)。部分患兒顱壓增高，表現(xiàn)前囪隆起。少數(shù)患兒頸項強直，可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識障礙。腦脊液淋巴細胞輕度增多，糖、氯化物正常，蛋白會計師絕大多數(shù)正常。
4、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛
發(fā)生于急性期或亞急性期，大小關(guān)節(jié)均可受累，約見于20%病例，隨病情好轉(zhuǎn)而痊愈。
川崎病的治療
在急性期治療，有以下方案。
1、丙種球蛋白。近年研究已證實早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發(fā)生率。必須強調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時輸入，連續(xù)4天；同時加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，連續(xù)4天，以后閏至5mg/kg·d，頓服。
2、皮質(zhì)激素。一向認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強的抗炎作用，可緩解癥狀，但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動脈病變修復(fù)，促進動脈瘤形成，故不宜單用強地松等皮質(zhì)激素治療。除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例，可聯(lián)合應(yīng)用強地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素。
3、阿司匹林。早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程，減輕冠狀動脈病變，但尚無對照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動脈瘤的發(fā)生率。服用劑量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本醫(yī)生傾向于用小劑量，其依據(jù)是在是在川崎病急性期服大劑量者認(rèn)為急性患者對阿司匹林吸收減低和清除增加，用大劑量才能達到抗炎效果。服用14天，熱退后減至每日3～5mg/kg，一次頓服，豐收到抗血小板聚集作用。
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