法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)有哪些
法洛四聯(lián)癥,其實(shí)是其實(shí)就是先天性的心臟畸形表現(xiàn),而且在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位,自然而然這樣的現(xiàn)象,對(duì)患者的健康會(huì)帶來很嚴(yán)重的傷害,如果情況嚴(yán)重的話,那么甚至?xí)?dǎo)致死亡,所以大家就需要了解一下,在臨床上它有哪些癥狀現(xiàn),只有及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療,才可以盡可能地降低危害。
法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況,重癥者有25%~35%在1歲內(nèi)死亡,50%病人死于3歲內(nèi),70%~75%死于10歲內(nèi),90%病人會(huì)夭折。主要是由于慢性缺氧引起,紅細(xì)胞增多癥,導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥病兒的預(yù)后主要決定于肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況,重癥四聯(lián)癥有25%~35%在1歲內(nèi)死亡,50%病人死于3歲內(nèi),70%~75%死于10歲內(nèi),90%病人會(huì)夭折,主要是由于慢性缺氧引起,紅細(xì)胞增多癥,導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.癥狀
(1)發(fā)紺 多在生后3~6個(gè)月出現(xiàn),也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運(yùn)動(dòng)和哭鬧時(shí)加重,平靜時(shí)減輕。
(2)呼吸困難和缺氧性發(fā)作 多在生后6個(gè)月開始出現(xiàn),由于組織缺氧,活動(dòng)耐力較差,動(dòng)則呼吸急促,嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識(shí)喪失或抽搐。
(3)蹲踞 為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。
以上就是關(guān)于法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)介紹,我們更加全面的了解這些問題,在生活當(dāng)中可以注意觀察一下,身邊或者小孩子是否有這樣的現(xiàn)象,如果有的話,要及時(shí)的去醫(yī)院,接受更加全面的檢查和治療。