?克氏綜合征的癥狀
克氏綜合征是一種先天性疾病,對(duì)于患者的傷害是比較大的,是患者的染色體異常所引發(fā)的一種疾病,那么克氏綜合征的癥狀有哪些呢?患有克氏綜合征的患者出生時(shí)是沒有什么異常的,但是進(jìn)入青春期后,睪丸發(fā)育緩慢,陰頸發(fā)育比正常人要小,我們來了解下吧。
本病患者的睪丸小而硬,組織學(xué)檢查可見睪丸曲細(xì)精管纖維化和透明樣變,管腔閉塞,無精子發(fā)生,間質(zhì)細(xì)胞增生或聚集成團(tuán),且功能低下,睪酮生成減慢,血睪酮濃度低,對(duì)外源性促性腺激素(hMG)刺激反應(yīng)低,而患者的血漿及尿中黃體生成素及促卵泡激素升高,黃體生成素分泌多,將刺激睪丸間質(zhì)細(xì)胞,使雌二醇增高,雌二醇/睪酮比值上升,從而使病人的乳房發(fā)育呈女性型乳房。
病人在出生時(shí)和兒童期與正常人沒有什么差別,只是到了青春期,才顯露出一些病態(tài),外觀是男性,但睪丸小,陰莖可有一定程度的發(fā)育,但也較正常人小。第二性征也有不同程度的發(fā)育,有的有少許陰毛及胡須或無,喉結(jié)小或無,發(fā)音尖或女性聲音。身材較高大(同其兄長(zhǎng)高),骨骼較細(xì),四肢相對(duì)較長(zhǎng),測(cè)量身體下部從恥骨到足底得出較長(zhǎng)于身體上部的距離。皮膚較白,因皮下脂肪豐富,故皮膚好如女性,臀部較為寬大也宛如女性,大約一半的患者乳腺呈“女性化”特征,部分病人有男性乳房增生。如結(jié)婚,有的無性交能力,有的性功能差,多數(shù)患者陰莖能勃起,也可射精,但精液中無精子或精子量極少,因故稱無精癥,占97%大多數(shù)患者不能生育。
化驗(yàn)檢查卵泡刺激素明顯增高,黃體生成素偏高或增高,睪酮偏低。此病患者性格和行為也有異常表現(xiàn),約1/4患者智力發(fā)育遲緩,膽怯,生活意志被動(dòng)以及薄弱,有依賴性,感情不穩(wěn)定,情緒多變,性格和行為有個(gè)體差異不同程度的表現(xiàn)為女性化傾向。
上述關(guān)于克氏綜合征的癥狀的分析,希望對(duì)于患者有一定的幫助,也希望做家長(zhǎng)的能夠多觀察孩子的依據(jù)移動(dòng),如果孩子有什么不適的一定要盡早的去醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)的檢查和治療工作,避免疾病讓患者產(chǎn)生自卑的情緒。