?血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤病因
細(xì)胞瘤是很常見的,這樣的疾病對(duì)身體有一定影響,自身患有細(xì)胞瘤后,需要及時(shí)的治療,細(xì)胞瘤會(huì)誘發(fā)多種疾病,而且治療的時(shí)候也是比較復(fù)雜,因此對(duì)這樣疾病治療的時(shí)候,患者都是不能拖延治療時(shí)間,那血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤病因是什么呢,這類疾病病因也是比較復(fù)雜,至今沒有明確。
血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤病因:
確切的病因不明,2000年WH0將其歸為來源未明腫瘤。由于血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤常并發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤胰腺囊腫、嗜鉻細(xì)胞瘤等而這些病變均來源于中胚層,且具有家族傾向,因此認(rèn)為它具有遺傳因素。Oertelt等認(rèn)為約有5%的病例有家族史,為常染色體顯形遺傳,男女具有相同的外顯率。VHL病的基因位于染色體3p25-p26,鄰近3p13-p14,后者在純家族性腎細(xì)胞癌中包含染色體易位。
發(fā)病機(jī)制
血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤是由于中胚葉和上皮組織成分之間整合期間發(fā)生障礙由于血管和實(shí)質(zhì)之間持續(xù)缺乏整合導(dǎo)致的結(jié)果。易發(fā)生在小腦是因?yàn)榕咛サ?個(gè)月時(shí)參加了小腦的發(fā)育此類腫瘤起源于形成第四腦室脈絡(luò)叢的血管。Sabin認(rèn)為血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤是由間質(zhì)分化而來產(chǎn)生血管原始血漿和紅細(xì)胞。在瘤體內(nèi),血管的形成是先出現(xiàn)明顯的胞質(zhì)空泡,再逐漸液化,結(jié)果成為原始血漿從而認(rèn)定腫瘤囊液為原始血漿。
腫瘤肉眼觀察可為囊性或囊實(shí)性,也有實(shí)質(zhì)腫瘤囊性變者。腫瘤境界清,紫紅色,質(zhì)較韌,直徑大小不一,同腦組織關(guān)系密切切面呈暗紫色。鄰近腦膜可有血管擴(kuò)張??捎凶攸S色的含鐵血黃素沉積于囊壁和腫瘤結(jié)節(jié)內(nèi)。腫瘤呈囊性者占80%,特別是小腦血管囊性變者更多見。囊內(nèi)含黃色或黃褐色液體,多在10~100ml之間。囊液蛋白含量較高,易凝固成膠凍樣。
測(cè)定囊液蛋白質(zhì)含量每100ml可達(dá)3~4g,系腫瘤滲出液腫瘤囊腔內(nèi)壁光滑,有一富于血管的瘤結(jié)節(jié),1/4腫瘤為實(shí)質(zhì)性血運(yùn)極為豐富如血竇樣紅色瘤結(jié)節(jié)突入囊內(nèi)約2cm大小,但有些瘤結(jié)節(jié)小于1cm,有些甚至隱藏于囊壁內(nèi),不易被發(fā)現(xiàn)實(shí)體腫瘤多較大個(gè)別的直徑可達(dá)10cm,呈紫色鮮紅色、黃色質(zhì)軟,血運(yùn)豐富易出血,與周圍腦組織分界清楚。大多數(shù)病例為單發(fā)性腫瘤少數(shù)病例可有多個(gè)腫瘤分布于腦的不同部位。
在對(duì)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤病因認(rèn)識(shí)后,治療血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的時(shí)候,患者需要進(jìn)行身體各方面檢查,而且身體檢查過程中,患者要注意如果感覺身體不適的話,需要停止進(jìn)行檢查,避免影響到檢查結(jié)果,這點(diǎn)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤患者要注意的。