小腸血管瘤病理分析
說(shuō)到血管瘤許多人都談虎色變,小腸是我們身體重要的組成部分,小腸血管瘤的比較難見(jiàn)的病情,可是怎么樣才能確定患上了小腸血管瘤了呢,今天我們就來(lái)說(shuō)一說(shuō)小腸血管瘤的病理分析。讓我們?cè)谖磥?lái)的生活中有一點(diǎn)提示。
1病因及發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制:
好發(fā)部位:小腸血管瘤的90%發(fā)生于空回腸,其中以空腸最多,約為48.2%,其次為回腸(41.6%),十二指腸血管瘤僅8%~10%。
2流行病學(xué)
小腸血管瘤少見(jiàn),約占小腸良性腫瘤的10%~15%。國(guó)內(nèi)2881例小腸良性腫瘤中血管瘤390例(13.5%),次于腺瘤及平滑肌瘤居第3位;國(guó)外2977例中,血管瘤262例(8.8%),較脂肪瘤少而居第4位。小腸血管可發(fā)生于任何年齡,生后即可出現(xiàn),女性較男性多見(jiàn)。
3病理
血管瘤一般來(lái)自黏膜下層的血管或淋巴管,亦可來(lái)自漿膜下血管,多數(shù)為很小的息肉狀腫物,突出或懸垂于腸腔內(nèi),亦可環(huán)繞腸管生長(zhǎng),呈紅色或紫紅色、柔軟可壓縮的腫物。多為單發(fā),亦可為多發(fā),呈局限性或彌漫性分布。腫瘤大小不一,可以小至1cm以內(nèi),大至侵犯一段腸袢超過(guò)30cm長(zhǎng)度。真性的血管瘤常是孤立、界限清楚、無(wú)包膜、由血管組成的腫塊,主要是毛細(xì)血管及薄壁的靜脈,動(dòng)脈亦可見(jiàn)。
大體形態(tài):腫瘤形態(tài)極不一致,大體標(biāo)本有3種形態(tài):
多發(fā)性靜脈擴(kuò)張,在黏膜下層有多數(shù)散在的1cm以下的腫物;
局限息肉型;
病變形態(tài)多樣化,累及腸壁的范圍較廣,不限于一處。
組織形態(tài):組織學(xué)上小腸血管瘤可分為毛細(xì)血管瘤,海綿狀血管瘤,混合型血管瘤及血管擴(kuò)張癥4類。
毛細(xì)血管瘤:由增生的毛細(xì)血管構(gòu)成,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),可以灶性或廣泛分布于受累的腸壁。肉眼看無(wú)包膜,在腸黏膜內(nèi)呈蕈狀突起、分葉狀的鮮紅色斑塊,或僅為紫色斑。也可由較大的血管伸出無(wú)數(shù)小血管形成許多小葉狀血管叢,像一個(gè)增生的肉芽組織。
海綿狀血管瘤:與毛細(xì)血管瘤的區(qū)別僅在于血管腔的大小,此瘤由擴(kuò)張的血竇構(gòu)成,切開(kāi)瘤組織可見(jiàn)大小不等的血竇,其間有薄的間隔,尤如海綿,它經(jīng)常是多發(fā)性。
混合型血管瘤:上述兩者改變并存。
多發(fā)性血管擴(kuò)張癥:多發(fā)性血管瘤是發(fā)生于不同腸段的多發(fā)病灶,稱為腸血管瘤?。╝ngiomatosis),最常見(jiàn)的類型為多發(fā)性靜脈擴(kuò)張癥(multiple phlebectasia),為腸壁的小靜脈曲張,呈海綿狀結(jié)構(gòu),病灶直徑多數(shù)小于5cm,大量散發(fā)于腸內(nèi)。多發(fā)性血管瘤病變常較廣泛,多與遺傳因素有關(guān),如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(Osier-Weber-Rendu綜合征)是常染色體顯性遺傳病,為累及全身及黏膜之血管異常病。在小腸黏膜下可形成多發(fā)性的血管擴(kuò)張,是成簇毛細(xì)血管及小靜脈擴(kuò)張?jiān)斐伞?較大的血管瘤可造成腸管環(huán)形狹窄;血管瘤表面的黏膜??尚纬蓾儯灾孪莱鲅?;合并有腸外血管瘤者亦不少見(jiàn),小腸血管瘤的病人可在肝臟及皮膚上發(fā)現(xiàn)血管瘤。性腺發(fā)育不良者(Turner綜合征)和結(jié)節(jié)性硬化等病經(jīng)常伴發(fā)小腸血管瘤。
4臨床表現(xiàn)
血管瘤多為是先天發(fā)生的血管異常,故多數(shù)病人出生時(shí)即有,或在出生后一年內(nèi)出現(xiàn)。血管瘤一般隨著身體的發(fā)育而長(zhǎng)大,成年后腫瘤即停止發(fā)展,而且經(jīng)??吹接凶匀幌说默F(xiàn)象。
小腸血管瘤多無(wú)臨床特殊癥狀,只在作腹部手術(shù)或尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。約1/3患者可表現(xiàn)為并發(fā)癥的癥狀。對(duì)一組143例有癥狀的小腸血管瘤進(jìn)行分析,其常見(jiàn)臨床癥狀見(jiàn)(表1)。
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消化道出血:是小腸血管瘤的主要表現(xiàn),也是病人就診的主要原因之一,約1/3~1/2血管瘤患者可有消化道出血。血管瘤表面的黏膜??尚纬蓾兌侣猿鲅?,出血量多較小,可呈現(xiàn)間歇性黑便、柏油樣便或僅有大便潛血試驗(yàn)陽(yáng)性,近端空腸血管瘤破潰偶可引起嘔血。長(zhǎng)期間斷性的小腸出血可導(dǎo)致嚴(yán)重的失血性貧血。有的病人長(zhǎng)期按缺鐵性貧血治療,可獲得暫時(shí)性緩解,一段時(shí)間以后,癥狀重新出現(xiàn),如此反復(fù)。
腹痛:較常見(jiàn),部分病人以腹痛為首發(fā)癥狀,多為中腹部隱痛、鈍痛,無(wú)明顯規(guī)律性,早期多是由于腸管功能失調(diào)、蠕動(dòng)紊亂所致。有時(shí)服一般藥物可暫時(shí)緩解,常使病人延誤去作進(jìn)一步檢查。腫瘤導(dǎo)致腸梗阻時(shí),可出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛。
腸梗阻、腸套疊:小腸血管瘤并發(fā)腸梗阻、腸套疊較少見(jiàn)。腸梗阻多是由腸套疊所致,??勺孕芯徑?,呈間歇性,發(fā)作時(shí)腹部可觸及套疊包塊;少數(shù)病例需急診手術(shù)以解除梗阻。此外,腫瘤引起腸痙攣、腸管環(huán)形狹窄或腸扭轉(zhuǎn)也可導(dǎo)致腸梗阻。
食欲減退、乏力、消瘦:部分病人因長(zhǎng)期慢性失血、梗阻、腹痛而食欲減退,體重下降。
體檢:小腸血管瘤早期無(wú)明顯體征,僅可有腹部深壓不適或疼痛,部分病例可始終無(wú)陽(yáng)性體征;晚期可有長(zhǎng)期慢性失血所致的貧血貌、面色蒼白、消瘦,慢性梗阻可見(jiàn)腸型及蠕動(dòng)波,腹部有輕度壓痛,少數(shù)病例可觸及腹部腫物。
5并發(fā)癥
貧血:長(zhǎng)期間斷性的血管瘤出血可致病人貧血,臨床常誤診為缺鐵性貧血。黑便或大便隱血試驗(yàn)陽(yáng)性,更幫助診斷。
腸梗阻:海綿狀血管瘤可包繞小腸引起腸梗阻。臨床表現(xiàn)為不完全性或完全性機(jī)械腸梗阻癥狀和體征。
6檢查
實(shí)驗(yàn)室檢查:
血常規(guī)檢查:長(zhǎng)期慢性出血者可有小細(xì)胞低色素性貧血。
大便隱血試驗(yàn)隱約:可陽(yáng)性。
其他輔助檢查:
選擇性腸系膜上動(dòng)脈造影:在出血期間行選擇性腸系膜上動(dòng)脈造影檢查是定位和定性的最好診斷手段,采用改良的Seldinger法,經(jīng)股動(dòng)脈將Cordis導(dǎo)管送入腸系膜動(dòng)脈支,血管造影顯示:造影劑團(tuán)塊狀外溢、小血管迂曲出現(xiàn)”血管池”,血管紊亂等。
99mTc顯像:出血速度只要≥0.05~0.1ml/min時(shí),該技術(shù)能測(cè)出放射性核素從血管逸入腸腔,對(duì)于小腸腫瘤性出血檢出率高,但定位率低,原因可能是病變處出血逸入腸腔后,標(biāo)記的紅細(xì)胞隨腸蠕動(dòng)游動(dòng)或腸管位置移動(dòng)所致,顯像部位多在病變部位以遠(yuǎn)。如采用動(dòng)態(tài)觀察,可提高定位診斷率。
纖維內(nèi)鏡檢查:較長(zhǎng)的纖維十二指腸鏡可達(dá)到空腸上段,經(jīng)口插入的小腸鏡一般長(zhǎng)約2~3m,由于小腸的彎曲和活動(dòng)度大,常規(guī)方法不易順利通過(guò),故需用引線牽拉法。操作麻 煩、費(fèi)時(shí)、病人亦較痛苦,且檢查者需要較高的檢查技巧,故在國(guó)內(nèi)應(yīng)用不廣,但在國(guó)外應(yīng)用較多。鏡下可見(jiàn)小的突出在腸腔內(nèi)的息肉狀腫物,呈紅色或紫紅色,局限或彌漫性分布,或僅見(jiàn)暗紅色或紫紅色斑。
X線檢查:X線對(duì)局限息肉型血管瘤有一定價(jià)值,小腸氣鋇雙重比造影、小腸分段造影檢查較常規(guī)鋇餐檢查優(yōu)越,有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師可檢出80%的病變。具體表現(xiàn)有形態(tài)、大小可變的邊緣光滑或分葉息肉樣病變,偶爾腹部X線檢查可發(fā)現(xiàn)有多數(shù)移動(dòng)之鈣化點(diǎn),表示血管內(nèi)血栓有鈣化(圖1)。 !enter image description here
剖腹探查:病灶出血兇險(xiǎn),不允許進(jìn)一步檢查時(shí),應(yīng)及時(shí)剖腹探查,仔細(xì)檢查腸道及系膜,對(duì)可疑處可切開(kāi)腸壁進(jìn)行探查。
7診斷
小腸血管瘤的診斷比較困難,主要原因?yàn)槠浒Y狀不明顯,易被臨床醫(yī)師所忽視。家族性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、性腺發(fā)育不良(Turner綜合征)和結(jié)節(jié)性硬化等病的小腸血管瘤發(fā)病率較高,因此對(duì)于這些病人有便血者應(yīng)考慮到小腸血管瘤的可能。
8鑒別診斷
應(yīng)與消化性潰瘍出血、缺鐵性貧血、嬰幼腸套疊等相鑒別。
9治療
手術(shù)切除為主要治療方法。由于腫瘤質(zhì)軟,小的腫瘤術(shù)中難以用手觸及,定位困難,可采用腸管透照并結(jié)合觸摸,在腸管充氣后更易顯示病灶。術(shù)中內(nèi)鏡檢查,可提高病灶發(fā)現(xiàn)率。但有人持不同意見(jiàn),認(rèn)為此操作對(duì)腸管干擾過(guò)大,術(shù)后腸蠕動(dòng)恢復(fù)緩慢,易引起腸管粘連。術(shù)前行腸系膜動(dòng)脈造影,定位后留置導(dǎo)管或開(kāi)腹后自可疑腸段的腸系膜動(dòng)脈注入亞甲藍(lán),病變腸段染色消退延遲。亦可術(shù)中注入標(biāo)記99mTc的紅細(xì)胞,將腸管分段鉗夾,分別測(cè)定各段腸管的放射活性,確定出血部位。手術(shù)切除范圍與良性小腸局部切除范圍相同。應(yīng)注意詳細(xì)探查病灶,以免遺漏。如無(wú)其他隱性出血部位,一般即可治愈。
10預(yù)后
手術(shù)預(yù)后多良好。多發(fā)性血管瘤術(shù)后仍有再次消化道出血的潛在危險(xiǎn)性。有報(bào)道極少數(shù)的小腸血管瘤可惡變?yōu)檠苋饬觯虼诵g(shù)后應(yīng)注意定期復(fù)查。
小腸血管瘤的危害很大,所以確認(rèn)小腸血管瘤后一定要及時(shí)去醫(yī)院治療,就算是在手術(shù)后也不能放松,要經(jīng)常去醫(yī)院復(fù)查,這樣才能讓我們的生活更幸福。