膽總管囊腫，不同的年齡階段有不同的臨床表現(xiàn)。已經(jīng)確診應(yīng)該立即手術(shù)，膽總管囊腫多屬于先天畸形。嬰兒兒童表現(xiàn)為黃疸及腹痛腹部包塊，發(fā)現(xiàn)及時做手術(shù)幼兒的體力恢復(fù)快。手術(shù)創(chuàng)口小一般無風險，飲食多以流食和清淡為主。要在醫(yī)生的建議下進行喂食，膽總管囊腫手術(shù)在國內(nèi)已經(jīng)很成熟。

癥狀體征：

膽總管囊腫的臨床表現(xiàn)取決于膽總管遠端的梗阻程度，梗阻越嚴重，表現(xiàn)的癥狀越重，出現(xiàn)癥狀越早。在不同的發(fā)病年齡有不同的臨床表現(xiàn)，新生兒及幼兒通常表現(xiàn)為腹部腫塊、梗阻性黃疸和白便。在嚴重梗阻的病例，可以表現(xiàn)為類似于膽道閉鎖的表現(xiàn)，如嚴重的黃疸和白色大便，有些表現(xiàn)上腹部巨大包塊而不伴有黃疸。年長兒通常表現(xiàn)為典型的三聯(lián)癥，即腹痛、腹部腫塊和黃疸，以腹痛為主，而發(fā)熱和嘔吐也有發(fā)生。腹痛類似于復(fù)發(fā)性胰腺炎的癥狀，同時有一部分病例伴有血清中有高濃度的胰淀粉酶。成人期發(fā)病的病例，一般膽總管擴張的程度輕，主要表現(xiàn)為腹痛和慢性膽囊炎癥狀，一部分病人發(fā)展為膽囊癌，是由于返流的胰液在膽囊內(nèi)濃縮刺激膽囊粘膜致使最終惡變發(fā)生。

治療方式：

通過近年來大宗病例經(jīng)驗總結(jié)，人們對于膽總管囊腫治療方法趨于統(tǒng)一。過去治療膽總管囊腫患兒所采用的囊腫內(nèi)引流術(shù)和囊腫切除肝管十二指腸吻合術(shù)，由于術(shù)后囊內(nèi)感染、吻合口狹窄、結(jié)石形成、胃液返流甚至癌變等并發(fā)癥發(fā)生率高，已被棄用。目前主張，無論患兒的年齡大小或者癥狀的輕重，囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是根治膽總管囊腫的標準術(shù)式。術(shù)前及術(shù)中詳細的了解患兒整個胰膽道系統(tǒng)的改變情況，同時處理肝內(nèi)膽管和胰管及共同管的異常病變，是減少手術(shù)后并發(fā)癥的關(guān)鍵。

1)囊腫全層切除術(shù)

嬰幼兒病史短，膽總管呈囊腫形擴張多見，囊腫壁通常很薄，門靜脈周圍炎癥輕，組織粘連不重，可行囊腫全層徹底切除。

2)囊腫內(nèi)膜切除術(shù)

如果患兒病史長、反復(fù)發(fā)生囊腫感染時，囊腫有時會與周圍粘連嚴重，解剖層次不清，囊腫全層切除會滲血多，甚至有損傷大血管和胰腺組織的可能，可以行囊腫內(nèi)膜切除術(shù)，而避免囊腫壁周圍游離。

3)囊腫外引流術(shù)

對于膽道穿孔引起膽汁性腹膜炎、嚴重的膽管炎及患兒全身條件較差而致囊腫切除較困難的病例，為了減少對患兒的打擊，可行囊腫外引流術(shù)，解決膽道梗阻問題，待患兒病情好轉(zhuǎn)后，再次行根治手術(shù)。開腹囊腫引流、經(jīng)皮穿刺囊腫或膽管引流，都是有效的可以選擇的方法。

4)肝內(nèi)膽管狹窄處理

目前認為，術(shù)后的膽管炎和肝內(nèi)膽管結(jié)石并發(fā)癥不是由于返流所致，而是肝內(nèi)膽管狹窄引起的膽汁流出梗阻和膽道擴張所致。膽管狹窄通常導致了近端膽管的擴張，如果術(shù)中不矯治狹窄，術(shù)后會導致膽管炎和肝內(nèi)膽管結(jié)石等并發(fā)癥，目前主張術(shù)中同時處理導致肝內(nèi)膽管擴張的狹窄病變，清除肝內(nèi)膽管結(jié)石。

5)共同管及胰管異常處理

隨著影像學診斷水平的提高和胰膽管系統(tǒng)內(nèi)鏡檢查的應(yīng)用，合并胰膽共同管的蛋白栓或結(jié)石、共同管遠端狹窄、胰管狹窄擴張及胰管畸形的報告越來越多。許多學者認為膽管、胰管和共同管內(nèi)的蛋白栓，是導致膽總管囊腫出現(xiàn)癥狀的直接原因[3]，一歲以內(nèi)的患兒少見。結(jié)合病史，手術(shù)前MRCP、CT和手術(shù)中膽道造影檢查，可以確定大多數(shù)膽總管和共同管中蛋白栓的診斷。但是膽道鏡檢查仍被認為是診斷最可靠的方法。小兒尿道鏡可代替膽道鏡對患兒進行術(shù)中膽管系統(tǒng)檢查。大量病例報告結(jié)果顯示，11.9%的患兒在胰膽共同管遠端存在結(jié)石或蛋白栓，這樣的患兒常合并有胰膽共同管過長和擴張，手術(shù)前有急性胰腺炎表現(xiàn)。胰膽共同管內(nèi)結(jié)石導致反復(fù)腹痛和胰腺炎，如果手術(shù)中沒能清除，術(shù)后就會轉(zhuǎn)為胰膽管系統(tǒng)結(jié)石進而導致術(shù)后反復(fù)性膽管炎和胰腺炎。共同管內(nèi)結(jié)石可以通過插管生理鹽水沖洗和膽道鏡或尿道鏡直視下沖洗有效清除。少見的胰腺內(nèi)胰管狹窄使遠端胰管擴張及結(jié)石，需要將胰管沿著主胰管切開，建立胰管空腸側(cè)側(cè)吻合引流;共同管遠端狹窄導致共同管擴張，可采用十二指腸乳頭切開成形術(shù)進行治療。

6)膽道重建

囊腫徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)目前是治療標準術(shù)式，空腸間置肝管十二指腸吻合術(shù)操作較復(fù)雜，優(yōu)點不明顯，已被廢棄。

7)非膽管擴張性胰膽合流異常的治療

患兒有反復(fù)發(fā)作性胰腺炎的病史，即使膽總管不擴張也須高度懷疑合并有胰膽合流異常。非膽管擴張性胰膽合流異常在臨床上并不少見，過去對于是否采取手術(shù)治療存在爭議。

胰膽合流異常而無膽總管擴張的患兒，常常表現(xiàn)為腹痛，類似于胰腺炎的癥狀，伴有血清胰淀粉酶增高，一些病例還間斷有黃疸或白便，甚至膽道穿孔。非膽管擴張性胰膽合流異常的患兒中37%共同管內(nèi)存在蛋白栓或結(jié)石，而膽管擴張性膽總管囊腫患兒中僅16%合并共同管內(nèi)膽白栓。非膽管擴張性胰膽合流異常盡管膽管不擴張，但是胰膽管系統(tǒng)存在著與膽總管囊腫同樣的病理改變，不及時治療會導致膽總管囊腫同樣的嚴重并發(fā)癥，如胰腺炎，膽管炎，結(jié)石，膽道穿孔，特別是膽囊癌等。

盡管膽管不擴張，對于胰膽合流異常導致的胰液返流、慢性膽囊炎癥及蛋白栓病例，胰管和膽管必須進行手術(shù)分離，只有這樣才能防止嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。與膽總管囊腫治療原則相同，膽囊及膽總管徹底切除肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是治療非膽管擴張性胰膽合流異常的可靠術(shù)式。

8)術(shù)中膽道鏡檢查

目前許多學者主張常規(guī)進行共同管、胰管及肝內(nèi)膽管的術(shù)中內(nèi)鏡檢查，以直接了解胰膽管系統(tǒng)有無結(jié)石和狹窄，同時用生理鹽水沖洗管道并取石。囊腫切除后，使用小兒膀胱鏡或腹腔鏡進行術(shù)中內(nèi)鏡檢查可判斷肝總管橫斷的水平。術(shù)中膽道內(nèi)鏡檢查有助于顯示膽道內(nèi)的病變，以更加安全的切除囊腫。

9)腹腔鏡治療膽總管囊腫的應(yīng)用

隨著腹腔鏡手術(shù)的成熟，1995年開始應(yīng)用于治療膽總管囊腫，目前技術(shù)已經(jīng)成熟，被國內(nèi)外著名的小兒外科中心廣泛采用，顯示出該術(shù)式具有打擊小、恢復(fù)快、切口美觀，特別是腹腔鏡的放大效果有利于囊腫的無血剝離切除和準確吻合等優(yōu)點。腹腔鏡下，可以達到囊腫徹底切除，狹窄肝管擴大成形，及肝內(nèi)膽管和共同管內(nèi)清除蛋白栓結(jié)石等目的，但是肝內(nèi)肝段膽管狹窄、胰管內(nèi)結(jié)石、二次手術(shù)和反復(fù)慢性膽管周圍炎癥者仍然被認為是腹腔鏡手術(shù)的禁忌癥。經(jīng)腹腔鏡行先天性膽總管囊腫根治術(shù)必將成為治療膽總管囊腫的標準術(shù)式，但是此手術(shù)的成功要求外科醫(yī)生不但要有豐富的開放手術(shù)經(jīng)驗，而且要有豐富的腹腔鏡手術(shù)操作經(jīng)驗。

隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，單孔腹腔鏡技術(shù)正逐漸成為當前治療小兒外科疾病的新趨勢。但當前對單孔腹腔鏡治療膽總管囊腫的報道較少。2011年，刁美等對2011年4月至2011年6月由首都兒科研究所李龍教授經(jīng)單孔腹腔鏡治療的19例膽總管囊腫患兒治療結(jié)果進行總結(jié)，發(fā)現(xiàn)單孔腹腔鏡與傳統(tǒng)腹腔鏡技術(shù)在手術(shù)時間，術(shù)后住院時間，進食時間和術(shù)后引流時間上無明顯差異，表明單孔腹腔鏡治療膽總管囊腫是一種安全而可靠的方法。

10)新生兒膽總管囊腫的治療

隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)水平的提高和廣泛應(yīng)用，越來越多的病例在胎兒期明確診斷。關(guān)于其治療目前還未完全統(tǒng)一。懷疑新生兒膽總管囊腫者，生后須密切觀察，每月定期行肝功能和超聲檢查。如果無任何不適反應(yīng)，膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶正常，囊腫的大小無明顯變化，可以觀察到3-6個月行根治手術(shù)，盡量不在新生兒期行囊腫切除術(shù);如果患兒有腹痛，嘔吐，黃疸甚至大便顏色發(fā)白表現(xiàn)，膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶異常增高，或者囊腫的直徑增大，或者不能與I型膽道閉鎖鑒別時，應(yīng)立即根治手術(shù)治療，否則患兒的肝功能會損害，甚至發(fā)展為肝硬化。因為新生兒膽道梗阻病變重，囊腫周圍常常合并嚴重水腫和粘連，手術(shù)精細，操作困難，要求有豐富經(jīng)驗的小兒外科醫(yī)生進行手術(shù)。

以上表明只要早些干預(yù)治療患者完全可以和正常人一樣，國內(nèi)在很多技術(shù)上都已日漸成熟。觀察孩子的癥狀發(fā)現(xiàn)不對勁要及早就醫(yī)，產(chǎn)前的檢查很重要可以排查胎兒是否有疾病，應(yīng)該到?？频膬和t(yī)院請專家診治，這是一種先天畸形常見于嬰兒。