丙苯酮尿癥是一種比較常見(jiàn)的疾病，是由于體內(nèi)堆積了太多的丙苯酮氨酸，并從我們的尿液里排除，并且還會(huì)遺傳，給患者的工作和生活都帶來(lái)非常大的影響，更會(huì)嚴(yán)重影響患者的健康生活。那么，究竟丙苯酮尿癥的治療方法是什么呢？怎樣才能治愈呢？想要知道答案的朋友們，請(qǐng)仔細(xì)的閱讀下文吧！

1.低苯丙氨酸飲食

主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸，完全缺乏時(shí)亦可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此對(duì)嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時(shí)應(yīng)以淀粉類(lèi)、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量，2個(gè)月以?xún)?nèi)約需 50～70mg/（kg？d），3～6個(gè)月約40mg/（kg？d），2歲約為25～30mg/（kg？d），4歲以上約10～30mg /（kg？d），以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。

飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養(yǎng)的基礎(chǔ)上，輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸 約40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特制食品價(jià)貴，操作起來(lái)有一定困難。至于飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療，到何時(shí)可停止，迄今尚無(wú)統(tǒng)一意見(jiàn)，一般認(rèn)為要堅(jiān)持10年。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時(shí)，聯(lián)合補(bǔ)充酪氨酸或用補(bǔ)充酪氨酸取代飲食。飲食中補(bǔ)充酪氨酸可以使毛發(fā)色素脫失恢復(fù)正常，但對(duì)智力進(jìn)步無(wú)作用。在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過(guò)程中，應(yīng)密切觀(guān)察患兒的生長(zhǎng)發(fā)育營(yíng)養(yǎng)狀況，及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他營(yíng)養(yǎng)缺乏，可出現(xiàn)腹瀉、貧血（大細(xì)胞性）、低血糖低蛋白血癥和煙酸缺乏樣皮疹等。

2.BH4、5-羥色胺和L-DOPA

主要用于BH4缺乏型PKU，除飲食控制外，需給予此類(lèi)藥物。

通過(guò)上文的介紹，相信你已經(jīng)知道丙苯酮尿癥的治療方法是什么了吧！丙苯酮尿癥的主要治療手段就是飲食療法，在日常的飲食一定要減少苯丙氨酸的攝入量，這樣才能夠更好地預(yù)防此病的發(fā)生。對(duì)于此病的治療，應(yīng)該是越早治療，其治療的效果越好，平時(shí)也應(yīng)該注意預(yù)防，盡量避免近親結(jié)婚。