毛細(xì)血管擴(kuò)張共濟(jì)失調(diào)
毛細(xì)血管擴(kuò)張是在現(xiàn)實(shí)生活中常見的疾病,一般會(huì)在患者的皮膚表面上表現(xiàn)明顯,用普通的肉眼就可以很清楚的看到患者皮膚層下面突出的小青筋,或者是蜘蛛網(wǎng)形狀的血管,而毛細(xì)血管擴(kuò)張共濟(jì)失調(diào)就是毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的一種病癥,下面讓我們一起來(lái)了解下毛細(xì)血管擴(kuò)張共濟(jì)失調(diào)。
神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥首發(fā)癥狀為小腦性共濟(jì)失調(diào),嬰兒期即出現(xiàn),之后進(jìn)行性加重。開始時(shí)主要影響軀干,走路時(shí)步態(tài)搖晃特別明顯、步基很寬,繼而上肢出現(xiàn)意向性震顫。小腦性構(gòu)音障礙出現(xiàn)早而重,肌張力低下,閉目難立征陽(yáng)性,指鼻不準(zhǔn),快復(fù)輪替試驗(yàn)笨拙。
其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀還包括:
①錐體外系受損亦很明顯。多數(shù)患兒較早出現(xiàn)舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)、肌張力障礙、面具臉,但常被突出的小腦癥狀所掩蓋。隨著年齡的增長(zhǎng),錐體外系癥狀變得越來(lái)越明顯;
②特征性眼球運(yùn)動(dòng)障礙,即眼球主動(dòng)向兩側(cè)同向運(yùn)動(dòng),常伴有仰頭、眨眼和頭的擺動(dòng)、轉(zhuǎn)頸等代償動(dòng)作;
③青春期后可出現(xiàn)脊髓損害表現(xiàn),如深感覺(jué)缺失,病理反射陽(yáng)性,但后者發(fā)生率較低;
④周圍神經(jīng)病變,如腱反射減弱或消失,感覺(jué)缺失,肌無(wú)力;
⑤成人后可出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端肌肉萎縮、無(wú)力和肌束顫動(dòng);
⑥約33%患兒出現(xiàn)智能缺陷,身體發(fā)育遲滯,表現(xiàn)為智力、身高體重明顯低于同齡兒。
皮膚改變
毛細(xì)血管擴(kuò)張是另一突出的特征,多發(fā)生于3~6歲,最先出現(xiàn)于球結(jié)膜的暴露部分,在接近角膜處漸消失。其他易暴露的或易受刺激的部位,如眼瞼、鼻梁、面頰、外耳、頸部、鎖骨上部、肘窩、腋窩、胸窩、胭窩等部位,隨著年齡的增長(zhǎng),亦常出現(xiàn)該皮膚血管征,然而該類毛細(xì)血管擴(kuò)張很少引起出血。皮膚和毛發(fā)的早老性改變亦為明顯的表現(xiàn),如皮下脂肪減少或消失,皮膚菲薄、干燥,面部皮膚常萎縮而緊貼面骨,出現(xiàn)中度硬皮病樣面部表情,還有不規(guī)則的色素沉著或色素脫失,部分病人有牛奶咖啡色斑,頭發(fā)失去光澤、變灰黃、干燥易脫發(fā)。慢性脂溢性瞼緣炎和脂溢性皮炎也常見。
呼吸道感染
由于細(xì)胞和體液免疫缺陷,特別是缺乏分泌型IgA、IgE,患兒最易發(fā)生各種程度不一的呼吸道感染,是本病的另一常見而突出的表現(xiàn)。經(jīng)常復(fù)發(fā)的急性鼻炎、副鼻竇炎、氣管炎和肺炎,可導(dǎo)致肺部廣泛纖維化,肺功能不全及杵狀指(趾)。感染遷延不愈,抗生素療效較差。
以上文章中所講述的就是毛細(xì)血管擴(kuò)張失調(diào)的詳細(xì)介紹,毛細(xì)血管擴(kuò)張失調(diào)應(yīng)該及時(shí)去正規(guī)的醫(yī)院接受治療,患者要隨時(shí)保持愉快的心情有利于病情恢復(fù),平時(shí)不宜太過(guò)勞累,適當(dāng)?shù)目梢缘綉敉馍⒉?,多呼吸新鮮空氣,保持皮膚表面的潔凈,室內(nèi)也要保持干凈的環(huán)境有助于患者恢復(fù)。