重癥急性再生障礙性貧血怎么辦
血液病是一種非常嚴重的疾病,再障是因為髓造血干細胞和/或造血微環(huán)境損傷性血液病??赡芘c病毒感染、使用某些藥物、接觸有毒化學物質、接觸射線等有關,重癥再生障礙性貧血發(fā)病機理及其骨髓移植治療進展樓方定再生障礙性貧血(再障)是由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭,重癥性障礙性貧血怎么治療
(一)支持療法 凡有可能引起骨髓損害的物質均應設法去除,禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個人衛(wèi)生和護理工作.對粒細胞缺乏者宜保護性隔離,積極預防感染.輸血要掌握指征,準備做骨髓移植者,移植前輸血會直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細胞為妥.嚴重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療.
(二)雄激素 為治療慢性再障首選藥物.常用雄激素有四類:①17α-烷基雄激素類:如司坦唑(康力龍,Stanozolone),甲氧雄烯醇酮,羥甲烯龍(oxymetholonE),氟甲睪酮(fluoxymetholonE),大力補(Dianabol)等;②睪丸素酯類:如丙酸睪酮,庚酸睪酮,環(huán)戊丙酸睪酮,十一酸睪酮(安雄)和混合睪酮酯(丙酸睪酮,戊酸睪酮和十一烷酸睪酮)又稱巧理寶;③非17α-烷基雄激素類:如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等;④中間活性代謝產(chǎn)物:如本膽脘醇酮和達那唑(Danazol)等.
(三)骨髓移植 是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達到根治的目的.一旦確診嚴重型或極嚴重型再障,年齡<20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應首選異基因骨髓移植,移植后長期無病存活率可達60%~80%,但移植需盡早進行,因初診者常輸紅細胞和血小板,這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏,導致移植排斥發(fā)生率升高.對確診后未輸過血或輸血次數(shù)很少者,預處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國內已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障,并已有獲得成功報道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細胞懸液輸注治療再障國內已廣泛開展,有認為可促進或輔助造血功能恢復,其確切的療效和機理尚有待于進一步研究. (四)免疫抑制劑 適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴細胞球蛋白(ALG).
患者一定要科學的對待疾病,了解疾病,科學的治療,不要因為治病求速造成負面的效果?;颊叻e極配合治療,保持樂觀積極的心態(tài),同時做好日常保健與護理同樣不可小視。選擇正確的療法與心態(tài)護理多管齊下,才能使疾病得到更好的治療。飲食護理要進食高熱量、高蛋白質、高維生素、易消化的食物。注意飲食清潔。