兒童多動(dòng)綜合征
兒童多動(dòng)綜合征是以與年齡不相稱的注意集中困難、行為沖動(dòng)和活動(dòng)過度等為特點(diǎn),在臨床上常同時(shí)合并出現(xiàn),故名兒童多動(dòng)綜合征(hyperkinetic syndrome of childhood)。以前曾稱輕微腦功能障礙(MBD)、因乏腦損害的證據(jù)而廢用。美國精神病學(xué)會(huì)于1980年將其列入注意力不足范疇,在1987年的DSMⅢ-R中稱之為注意缺陷-多動(dòng)障礙(attention deficit hyperactive disorders)。
國外報(bào)道,在學(xué)齡兒童中的患病率為4%-20%(一般為5%-10%),我國的調(diào)查結(jié)果為1.3%-13.4%,比較公認(rèn)的患病率為3%,男孩比女孩多,約為4:1至9:1。
[病因和發(fā)病機(jī)制]至今不明,可能是多因素的結(jié)果。
(一)遺傳因素 多動(dòng)綜合征患兒的父母、同胞和親屬中,在兒童期患該癥者較一般家庭為多。孿生子研究發(fā)現(xiàn)單卵孿生子的同患病率達(dá)100%,而雙卵孿生子僅為17%。這些研究支持遺傳因素的作用,可能為多基因遺傳。
(二)腦部器質(zhì)性病變 部分兒童在產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)或幼年早期有窒息缺氧、顱腦外傷、感染、中毒及營養(yǎng)代謝障礙,神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)部分患兒有神經(jīng)軟體征,如動(dòng)作笨拙、輪替運(yùn)動(dòng)不足,肌張力輕度增高、腱反射亢進(jìn)或不對稱等,少數(shù)有眼球震顫、言語困難。腦電圖約50%出現(xiàn)輕微異常。但這些改變并不具特異性。另有報(bào)道,患有妊娠高血壓中毒綜合征者所生的孩子以及早產(chǎn)、足月小樣兒,在兒童期該病患病率與正常兒童相比并無差別。因而多動(dòng)綜合征與腦損傷的關(guān)系尚難定論。有人認(rèn)為,國外近20—30年來發(fā)病數(shù)量的增多與婦女吸煙增多有關(guān);因孕婦吸煙可引起胎兒尼古丁中毒。
(三)生物化學(xué)因素 有人認(rèn)為多動(dòng)綜合征的發(fā)生與腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)代謝異常有關(guān)。實(shí)驗(yàn)證明,去甲腎上腺素、多巴胺、5—羥色胺等的不足可能與該癥有關(guān)。因?yàn)榇祟愇镔|(zhì)的不足可使興奮系統(tǒng)占優(yōu)勢,腦的抑制機(jī)能減弱。這樣可使小兒對外來的各種刺激不加選擇地作出反應(yīng),以致引起過多的活動(dòng)和注意力的不集中。
(四)神經(jīng)生理學(xué)因素 有人認(rèn)為該癥可能與大腦前額葉發(fā)育遲緩有關(guān)。前額葉在生物進(jìn)化史上發(fā)育最晚,此區(qū)的神經(jīng)纖維髓鞘化過程也最遲,多動(dòng)綜合征患兒則更晚,至少年期后才完成,遂于青春期后多動(dòng)現(xiàn)象減少,注意集中困難改善。
(五)心理因素 在正常兒童,對內(nèi)驅(qū)力和外界壓力可通過自我教育來控制.而兒童的自我教育的最好方式是用語言來表達(dá)其感受,但多動(dòng)綜合征患兒用行動(dòng)代替了說話,從而表現(xiàn)出各種行為問題。另外,社會(huì)性學(xué)習(xí)(環(huán)境榜樣的影響)對兒童的行為有影響。因此家庭內(nèi)部關(guān)系緊張,父母離異,兒童在家得不到溫暖,學(xué)校功課負(fù)擔(dān)過重或缺少文體活動(dòng)等等,均可誘發(fā)本病或使其癥狀加重。
(六)其他 鉛以及食物添加劑等近來報(bào)道有可能導(dǎo)致多動(dòng)的發(fā)生。
[臨床表現(xiàn)]以動(dòng)作過多和注意力不集中為主,并有其它癥狀的一種或多種。
(一)活動(dòng)過多 大多開始于幼兒期,入學(xué)后更為明顯。幼小兒童的活動(dòng)過度常表現(xiàn)在全身粗大活動(dòng)上,如過分地跑跳、翻滾或爬,不走直路;到學(xué)齡期小動(dòng)作叢生,變化莫測,在課堂上不時(shí)翻弄書本、筆記本,玩鉛筆,咬指甲,拔頭發(fā),撕紙,玩弄小辮子,卷衣角,屁股在椅子上扭轉(zhuǎn),碰碰鄰近的同學(xué)。嚴(yán)重者可影響課堂秩序,如突然發(fā)出高聲喊叫,擅自離開座位,與同學(xué)講話,甚至在課桌底下鉆來鉆去。在家做作業(yè).邊做邊玩,常需家長監(jiān)督。但要注意,部分患兒在接受醫(yī)生檢查時(shí)可不表現(xiàn)出活動(dòng)過多,以致難以作出診斷。
除活動(dòng)過多外,部分患兒可有動(dòng)作不協(xié)調(diào),笨拙、不能做精細(xì)動(dòng)作(如扣扭扣、系鞋帶、臨摹圖畫困難等),眼手協(xié)調(diào)功能差。
(二)注意力不集中 主動(dòng)注意功能明顯減弱,而被動(dòng)注意亢進(jìn),常被環(huán)境中的無關(guān)刺激所吸引,而上課不專心聽講。有時(shí)看電視也難以堅(jiān)持到最后,作業(yè)時(shí)做時(shí)停,非常拖拉。但對其感興趣的事可以集中注意一段時(shí)間。有的患兒上課時(shí)似安靜,但思想開小差,聽不進(jìn)去,而在考慮其它問題。
注意力不集中與活動(dòng)過多不一樣,后者隨年齡的增長而逐漸減少或消失,但前者可持續(xù)到青春期。
(三)沖動(dòng)性 不經(jīng)思考即開始行動(dòng),由于缺乏克制能力,容易激惹,對愉快或不愉快的事件常作出過度興奮或憤怒的反應(yīng),因此可在教室內(nèi)大聲喊叫.與同學(xué)爭吵和打架。
這三大癥狀常引起一系列繼發(fā)性后果.如學(xué)習(xí)成績下降,特別在3—4年級時(shí)表現(xiàn)尤為突出。由于自制力不足,常發(fā)生某些行為問題,如說謊、逃學(xué)、打架、私章家中的錢、破壞公物,甚至發(fā)展到反社會(huì)行為。大多數(shù)兒童有情緒隙礙,如自卑、消沉等。
此外,部分患兒尚有認(rèn)識功能上的障礙.如不能區(qū)別左有,聽覺功能障礙、知覺轉(zhuǎn)換困難,視覺-空間障礙等,這樣更加重了學(xué)習(xí)上的困難。
[病程和預(yù)后]到青春期后,以上癥狀大都會(huì)消失;也有部分患者多動(dòng)消失,但注意力不集中和沖動(dòng)性仍保持。在極少數(shù)病人,多動(dòng)表現(xiàn)可延續(xù)至成人。預(yù)后的好壞除與疾病本身有關(guān)外,尚決定于各種治療方法的有效性。
[診斷]
(一)病史 一般在幼年時(shí)期即好動(dòng),不能安靜地看書和看節(jié)奏緩慢的電視。根據(jù)父母、老師的觀察是否有注意力不集中、過多活動(dòng)和沖動(dòng)性。
(二)體格檢查 約50%的患兒有協(xié)調(diào)功能不良、臨摹圖形困難、輪替運(yùn)動(dòng)笨拙和兩側(cè)反射不對稱以及其它“軟體征”,如聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)、強(qiáng)迫性姿勢、舞蹈樣運(yùn)動(dòng)、共濟(jì)失調(diào)等。近來研究發(fā)現(xiàn),尚有短時(shí)記憶力障礙、偏利意識等。
(三)心理測試 最常用的有韋氏智力量表(WISC)、注意/集中測試、記憶測驗(yàn)、學(xué)習(xí)成就測驗(yàn)(如WRAT和pIAT)等。某些多動(dòng)綜合征患兒,WISC言語智商較操作智商高10分多,注意測試分?jǐn)?shù)低。Halstead—Reitan成套測驗(yàn)與WISC配合應(yīng)用,對于診斷和鑒別診斷有較多幫助。
以上所述各點(diǎn)僅可做輔助診斷用,因它們對多動(dòng)綜合征的診斷均非特異,至今仍以病史和觀察為診斷的主要根據(jù)。為此,DSMⅢ-R(198年)有以下診斷標(biāo)準(zhǔn):在同具有這種行為的同年齡大多數(shù)兒童相比,唯有頻繁發(fā)作者才應(yīng)符合標(biāo)。
一、至少有連續(xù)6個(gè)月障礙者,要有以下行為中的8條
1.經(jīng)常心不在焉地?fù)u動(dòng)手、腳,或坐在椅子上也不安靜(在青春期也可能不能沉著地控制自己的主觀感情)
2.很難安安穩(wěn)穩(wěn)地坐著說活
3.對外界刺激很容易分心
4.在游戲和團(tuán)體活動(dòng)時(shí),沒有耐心依次等待
5.經(jīng)常提問還沒完,就搶著回答問題
6.對于別人的指示,很難輕易服從(反抗行為,但非理解障礙所致)。例:即使一點(diǎn)小事也不干
7.學(xué)習(xí)和玩耍時(shí)很難長久地集中注意力
8.通常一件事還沒做完又去做另一件
9.很難安安靜靜地玩耍
10.經(jīng)常多嘴多舌,喋喋不休
11.總是又參與又搗亂(例如妨礙其他小朋友游戲)
12.常常反復(fù)地自言自語,看起來好像心不在焉
13.對于在學(xué)校、家庭中的學(xué)習(xí)和活動(dòng)的必需品經(jīng)常丟失(例如,玩具、鉛筆、本子、作業(yè))
14.做事不考慮后果,經(jīng)常做出對身體有危害的行動(dòng)(并不是為取得驚險(xiǎn)的目的),例如走路時(shí)不好好看道
二、不足7歲發(fā)病
三、無廣泛性發(fā)育障礙標(biāo)準(zhǔn)
應(yīng)與以下疾病鑒別:
1.精神發(fā)育遲緩 也有動(dòng)作過多現(xiàn)象,但突出的是智力低下,情緒反應(yīng)與年齡不符,動(dòng)作笨拙等。
2.兒童穢語多動(dòng)癥 也有多動(dòng)表現(xiàn).如眨眼、弄眉、聳肩、弄舌等。但常于肌肉抽動(dòng)的同時(shí)口內(nèi)發(fā)出咒罵的穢語。病變在基底神經(jīng)節(jié),服氟哌啶醇有一定療效,服哌醋甲酯或匹莫林反使癥狀加劇。
3.兒童焦慮癥 常由各種精神緊張刺激所引起。小兒表現(xiàn)坐立不安,注意集中困難.脾氣暴躁和沖動(dòng)等,但突出癥狀是焦慮。如仔細(xì)了解,可見這些情緒反應(yīng)有明顯的心理社會(huì)因素,并與外界環(huán)境有密切聯(lián)系。
4,兒童精神病 兒童精神分裂癥早期也可有活動(dòng)過多和行為沖動(dòng)。但有個(gè)性改變、情感冷淡和行為怪異等。隨后,思維聯(lián)系不聯(lián)貫,內(nèi)容離奇,如妄想幻覺等日益明顯。
嬰兒孤獨(dú)癥常有活動(dòng)過度和注意集中困難等,但有極端孤獨(dú)及其他特征性表現(xiàn)。
5.風(fēng)濕熱舞蹈病 可有肢體不自主的舞蹈樣動(dòng)作及情緒的改變。但上課時(shí)注意力尚能集中,實(shí)驗(yàn)室檢查提示風(fēng)濕熱的診斷。
6.癲癇 也常有活動(dòng)過多。但有陣發(fā)性發(fā)作表現(xiàn).腦電圖有特殊改變。發(fā)作控制后,活動(dòng)過多和沖動(dòng)性等癥可獲改善。
[治療]
(一)心理治療 首先應(yīng)用支持性心理療法。要對家長及老師說明該癥的性質(zhì)(是發(fā)育過程中的一種異常表現(xiàn)),懲罰責(zé)罵不但不能收到預(yù)期效果,反會(huì)損害小兒的自尊心和進(jìn)取心,造成精神創(chuàng)傷,加深與家長、老師間的矛盾,使患兒不易配合治療。要向家長、老師說明,藥物不能代替教育,要調(diào)整家庭環(huán)境,消除種種緊張刺激,嚴(yán)格作息制度,改進(jìn)教學(xué)方法。對患兒本人要加強(qiáng)個(gè)別教育,消除自卑感和消極情緒,增強(qiáng)信心。通過訓(xùn)練的方法來增進(jìn)全身協(xié)調(diào)動(dòng)作和延長注意的集中時(shí)間。
另外,操作性條件處理法對兒童多動(dòng)綜合征也有一定療效。一般用陽性強(qiáng)化法和消退法、懲罰法等相結(jié)合的方法。例如當(dāng)兒童完成某一項(xiàng)要求動(dòng)作時(shí)即以口頭贊許或物質(zhì)獎(jiǎng)勵(lì)(陽性強(qiáng)化);當(dāng)未完成或出現(xiàn)不良行為時(shí),即取消獎(jiǎng)勵(lì)[懲罰法]或不予理睬(消退法)。
(二)藥物治療 目前主要用中樞神經(jīng)興奮藥。魯米那非但無效,反使癥狀加劇,故屬禁用。6歲以下患兒由于中樞神經(jīng)興奮藥物對活動(dòng)過多的癥狀改善不明顯,故不主張用藥物治療。
應(yīng)用興奮藥應(yīng)遵守以下原則:
①利用康奈氏量表確定教師及父母對患兒基線水平的估計(jì)。
②哌醋甲酯(利他林)和右旋苯丙胺開始用小劑量(上午和中午),匹莫林和緩釋利他林(Ritalin-SR)僅上午用。
②藥物劑量宜從小量開始,逐漸加量,直到取得理想效果或劑量太大或癥狀惡化為止。
④劑量過大可引起畏縮、哭泣和思睡。
①藥物作用消失時(shí),小兒會(huì)更加多動(dòng),精力不集中。傍晚添加很小劑量,這種現(xiàn)象可減輕。
⑧用藥的目的是為了改善兒童的學(xué)習(xí),因此在多數(shù)情況下是在上學(xué)或當(dāng)小兒需要滿意的注意力時(shí)給藥。周末給藥的好處可使父母在家中觀察藥物的效果。教師對藥效的評價(jià)是重要的。
⑦附加行為的減少和不斷的給予勸告十分重要,因?yàn)椴簧倩純鹤晕倚蜗蟛?,且有情緒障礙,有些尚伴學(xué)習(xí)不能。這就需要一個(gè)適當(dāng)?shù)慕逃桨?。?yīng)做聽力評價(jià),偶爾需要做腦電圖。
⑧為反復(fù)評價(jià)小兒對藥物的持續(xù)性需要,必要時(shí)假期可以用藥。
9在用藥期間要監(jiān)測身高、體重和血壓。
10 有些患兒對三環(huán)類抗抑郁藥(如丙咪嗪、去甲丙咪嗪)的治療反應(yīng)良好。這類藥物應(yīng)用時(shí)需要有一個(gè)心電圖、SGpT、膽紅素、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)的基線水平,當(dāng)藥物達(dá)到最大劑量時(shí),需予復(fù)查。丙咪嗪可降低發(fā)作閾。丙咪嗪可自10mg開始,每天一次,每3—4天增加劑量一次,直到最大劑量3mg/kg·d為止。
11偶而對有攻擊行為的患兒應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑,如硫利達(dá)嗪(chioridazine)。這 患兒往往有器質(zhì)性或精神性多動(dòng)的狀態(tài)。
幾種常用藥物的劑量及作用:
1.哌醋甲酯、苯丙胺、哌醋甲酯又名利他林,有效劑量每天為0.2-0.mg/kg。藥物劑量需個(gè)別化,有作者報(bào)道當(dāng)其每天劑量大于0.4mg/kg時(shí)療效減退。利他林服用后作用時(shí)間約4—6小時(shí)。開始時(shí)自小劑量開始(5-10mg/d),觀察2—3天后無效可逐漸增量。每晨上課前半小時(shí)服藥,必要時(shí)中午再服晨量的一半。與改善認(rèn)知功能相比,如要改善社會(huì)行為,則需大劑量,必要時(shí)可增至40mg/d。
苯丙胺(dextroamphetamine,dexedrine)的劑量約為利他林的一半、作用時(shí)間可維持6—18小時(shí),每晨服一次,必要時(shí)中午加一次,藥量減半。無論是苯丙胺還是利他林,下午3—4點(diǎn)鐘后不再給藥,以免晚上失眠。治療過程中易產(chǎn)生耐藥性,可采用兩藥交替使用或?qū)┝恐饾u增加。停藥后癥狀易復(fù)現(xiàn),再服后又顯療效,故不要擅自停藥。
用藥有效者活動(dòng)減少,注意力集中,專心聽課,遵守課堂紀(jì)律,認(rèn)真完成作業(yè),學(xué)習(xí)成績提高。原有遺尿者亦可得到改善或消失。但部分患兒由于用藥時(shí)間較短,在校表現(xiàn)雖有好轉(zhuǎn),但回家后家長仍覺癥狀改善不明顯。約1/3患者治療后有戲劇性效果,即服藥后1—2天,癥狀全消,若如二人。服藥無效者表現(xiàn)為癥狀如前或反而加劇,或出現(xiàn)對藥物的急性反應(yīng)性精神病,停藥后逐漸消失。
副作用:利他林以食欲不振、皮膚蒼白(由于血管收縮)、頭暈、腹痛為常見。一般于用藥后1-2周逐漸減輕或消失。其次可見心率加快、精神緊張、失眠以及過敏反應(yīng),如皮疹、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、剝脫性皮炎等。個(gè)別有頭痛、心律不齊、譫妄、運(yùn)動(dòng)障礙及恐懼等。苯丙胺的副作用與利他林相仿,唯食欲減退較明顯。
2.匹莫林(pemo1ine)又名苯異妥因、Cylert等。該藥有以下幾點(diǎn)優(yōu)于利他林:①藥物在血中達(dá)到一定濃度后,由于半衰期為12小時(shí)左右,故只需每日上午服藥一次即可;②副作用輕,尤其擬交感神經(jīng)的作用,故服藥后心悸、面色蒼白等少見;胃腸道副反應(yīng)亦輕,對食欲影響不大;⑧排泄較慢,56小時(shí)內(nèi)僅排出65%,停藥后仍可維持一定時(shí)期的療效;④未證實(shí)有誘發(fā)癲癇的現(xiàn)象。
匹莫林開始用量為18.75mg(每片為37.5mg),療效需在服藥后數(shù)天,如無效可每周增加半片。3—4周評價(jià)效果。其副反應(yīng)輕,少數(shù)病人有食欲減退、胃痛、惡心、皮疹、頭痛、頭暈等,隨著用藥時(shí)間的延長,副反應(yīng)可減輕或消失,1%-2%的病人用藥后可能有肝功改變。
哌酯甲酯、苯丙胺和匹莫林均可抑制體重和身高的增長,且與劑量的大小有關(guān)。中樞神經(jīng)興奮藥物對身高、體重的影響,除因所引起的食欲減低使攝入食量減少外,尚可能與生長介質(zhì)分泌減少(下丘腦-垂體系統(tǒng)受抑制)有關(guān)。
3.三環(huán)類抗抑郁藥 最常用的是丙咪嗪,適用于對興奮藥無效的患兒。如與中樞興奮藥合用可有協(xié)同效果。劑量自10mg開始,每天一次,每3—4天增加劑量一次,可達(dá)2—3mg/kg·d。該藥作用時(shí)間較長,較少發(fā)生食欲減退。有暫時(shí)性白細(xì)胞降低和心電圖、肝功能的改變,停藥后即恢復(fù)正常。
藥物治療的最大問題是時(shí)服時(shí)停,要?jiǎng)裾f家長給予合作,堅(jiān)持治療。文獻(xiàn)提及,療程一般為6個(gè)月-1年,個(gè)別可延長至3—5年。為觀察效果,可在每學(xué)期開學(xué)前暫停數(shù)天,如確認(rèn)癥狀較前減輕或消失,則可考慮減量或停藥。
4.其它對興畜藥無效的患兒,可試用吩噻嗪(phenothiazine)類藥物與一種興奮藥合用,有些患兒可能有效。苯海拉明(diphenydramine)和安太樂(hydroxyzine)對一些興奮藥無效的小兒亦可能有效。另外,苯海拉明可用于6歲內(nèi)患兒。