地中海貧血癥
地中海貧血在發(fā)生了之后,其實(shí)被叫做海洋性貧血疾病,在發(fā)病了之后,這種地中海貧血癥則是一組遺傳性疾病。發(fā)生了這樣的疾病之后,我們必須要合理的去認(rèn)識到有關(guān)的疾病發(fā)生因素,且知道究竟該怎么進(jìn)行治療。才是最為重要的知識。
地中海貧血癥屬于是一種輕型的,但是這種疾病在治療的時候沒有特殊治療措施。中間型或者是重型的一些地中海貧血癥在發(fā)生之后,需要采取一種適合我們的治療措施才是的,比如,多見的輸血和去鐵治療,在目前仍是一種十分重要治療方法。
輸血是治療本病的主要措施,最好輸入洗滌紅細(xì)胞,以避免輸血反應(yīng)。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時給予鐵螯合劑治療。
常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞1年或10~20單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評估,如有鐵超負(fù)荷則開始應(yīng)用鐵螯合劑。去鐵胺,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應(yīng)用?;蚣尤爰t細(xì)胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用。
我們在知道了地中海貧血癥發(fā)生了之后,這樣的疾病是一種比較難治的表情,不過,我們要是及時的發(fā)現(xiàn)了這種頑固性疾病之后。一定要積極的去正規(guī)的醫(yī)院去診治自己的疾病。才可以保障將這種嚴(yán)重的病情治療痊愈的,我們要意識到這些。