很多的孕婦在孕期的時候雖然是幸福的，但是有的時候也會很擔(dān)心，生怕自己受到傷害，會影響肚子里面寶寶的生長。很多的孕婦在孕期很擔(dān)心孕囊周邊會有出血的狀況出現(xiàn)，因為這很有可能代表著肚子里面的寶寶受到了傷害?？墒且坏┏霈F(xiàn)這樣子的情況出現(xiàn)，我們應(yīng)該要怎么辦呢？

先普及一下一個名詞：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)。這種病的原因是紅細(xì)胞細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷，導(dǎo)致患者體內(nèi)的免疫系統(tǒng)補(bǔ)體系統(tǒng)發(fā)起了針對紅細(xì)胞的攻擊，繼而發(fā)生紅細(xì)胞破壞(溶血)，繼而進(jìn)一步誘發(fā)血紅蛋白尿、貧血，由于紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷，同時存在血液高凝狀態(tài)。這個疾病的診斷依賴于骨髓穿刺做骨髓涂片。治療方面主要在于免疫抑制處理，堿化尿液，避免勞累，預(yù)防血栓等。該病的發(fā)病率為4/1000000。如果有關(guān)注時事的患者估計還記得一個罕見病名詞叫做“漸凍人”，發(fā)病率是2/100000，所以，如果說罕見程度，PNH比漸凍人罕見50倍。也許，很多婦產(chǎn)科醫(yī)生可能一輩子都不會遇到一個這樣的病人，而且這個病人還是懷孕的，懷孕的還不算，而且還合并復(fù)發(fā)性流產(chǎn)......

這患者既往有反復(fù)自然流產(chǎn)的病史，縱觀其檢查情況，所有免疫相關(guān)項目都是陰性的，血液高凝狀態(tài)并不明顯，因此完全沒有保胎的方向。第一次進(jìn)行保胎治療是失敗告終，當(dāng)時使用了大劑量免疫球蛋白，以及低分子肝素，HCG在9周左右時約只有30000U/L，而且發(fā)生了嚴(yán)重的免疫性溶血?；仡欀暗闹委煟偌由峡紤]其基礎(chǔ)疾病，有可能是免疫球蛋白注射導(dǎo)致了免疫系統(tǒng)平衡丟失。雖然說大劑量免疫球蛋白是抑制免疫的，但是其主要抑制B細(xì)胞和NK細(xì)胞，對于介導(dǎo)補(bǔ)體細(xì)胞毒性反應(yīng)的T細(xì)胞并無顯著抑制作用，因此，這個免疫球蛋白注射是可能引起不良預(yù)后的原因。另外，糖皮質(zhì)激素應(yīng)用過于保守也是一個原因。

選擇積極住院保胎，在住院保胎過程中，一直監(jiān)測溶血指標(biāo)、凝血指標(biāo)和免疫異常指標(biāo)，縱然該患者這次懷孕出現(xiàn)了嚴(yán)重的絨毛膜下和孕囊周邊出血，甚至孕囊周邊血腫大于孕囊本身的情況，堅持選用大劑量糖皮質(zhì)激素及低分子肝素作為保胎主打。

在本次保胎中有幾個事情特別值得回味：

第一，由于患者的血細(xì)胞極容易受到破壞，尤其是在屢次抽血送檢過程中，均發(fā)生了標(biāo)本溶血，而HCG測定卻必須使用血清來完成實(shí)驗。因此溶血的標(biāo)本無法獲得準(zhǔn)確數(shù)據(jù)，考慮到疾病本身的特殊性，郭仲杰的醫(yī)生團(tuán)隊查閱了許多文獻(xiàn)資料，也請教了許多專家，最終只能敲定一種較為麻煩的方法，就是選擇使用注射器抽血，然后保溫送到檢驗科并立即處理標(biāo)本提取血清，這大大增加了護(hù)士和檢驗科的工作難度，但通過我們的多次磨合，最終達(dá)成了合作的默契。他想，這樣的特病特辦在公立醫(yī)院是不可能實(shí)現(xiàn)的。

第二，由于該患者在住院期間反復(fù)溶血，三次出現(xiàn)需要輸血的嚴(yán)重情況，而其所需要的血液是較為珍貴的洗滌紅細(xì)胞，尤其是第一次輸血時正值本地區(qū)舉辦某重要政治經(jīng)濟(jì)活動，為保障有關(guān)活動的突發(fā)事件所需，血液中心對血源控制極為嚴(yán)格，不愿意提供血液，伊麗莎白通過聯(lián)系臨床用血管理部門，與血液中心做了緊急協(xié)調(diào)，當(dāng)日就獲得了用血配額并給患者輸上了救命血。

我們的女性朋友們在懷孕期間一定要格外的注意，尤其是對于一些危險的動作我們千萬不要做，對于一些有危險性的工作，我們在這個時候我們也不要做了。一旦發(fā)現(xiàn)自己出現(xiàn)孕囊出血的癥狀，我們一定要引起注意，盡早的將孕婦帶到醫(yī)院進(jìn)行檢查，進(jìn)行必要的保胎工作，確保寶寶順利出生。