我們知道苯丙酮尿證是一種比較少見的病癥，苯丙酮尿證這種癥狀的出現(xiàn)容易給患者帶來多方面的影響，苯丙酮尿證這種癥狀的出現(xiàn)不但會導(dǎo)致患者出現(xiàn)生長發(fā)育延緩的情況而且苯丙酮尿證還可能導(dǎo)致患者的精神和皮膚毛發(fā)出現(xiàn)異常情況，所以我們要重視苯丙酮尿證這樣的癥狀，下文我們介紹一下苯丙酮尿證的治療方法。

1.低苯丙氨酸飲食

主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸，完全缺乏時(shí)亦可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時(shí)應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量，2個(gè)月以內(nèi)約需50～70mg/(kg·d)，3～6個(gè)月約40mg/(kg·d)，2歲均約為25～30mg/(kg·d)，4歲以上約10～30mg/(kg·d)，以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。

飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養(yǎng)的基礎(chǔ)上，輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸約40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特制食品價(jià)貴，操作起來有一定困難。至于飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療，到何時(shí)可停止，迄今尚無統(tǒng)一意見，一般認(rèn)為要堅(jiān)持10年。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時(shí)，聯(lián)合補(bǔ)充酪氨酸或用補(bǔ)充酪氨酸取代飲食。飲食中補(bǔ)充酪氨酸可以使毛發(fā)色素脫失恢復(fù)正常，但對智力進(jìn)步無作用。在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中，應(yīng)密切觀察患兒的生長發(fā)育營養(yǎng)狀況，及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他營養(yǎng)缺乏，可出現(xiàn)腹瀉、貧血(大細(xì)胞性)、低血糖低蛋白血癥和煙酸缺乏樣皮疹等。

2.BH4、5-羥色胺和L-DOPA

主要用于BH4缺乏型PKU，除飲食控制外，需給予此類藥物。

在上面的文章里面我們介紹了一種并不常見的病癥，那就是苯丙酮尿證了，我們知道苯丙酮尿證這種癥狀的出現(xiàn)容易給患者帶來了多方面的危害，所以我們要及時(shí)去治療這種癥狀，上文為我們詳細(xì)介紹了苯丙酮尿證的治療方法。