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        ?原發(fā)性血小板增高癥病因

        2017-06-15 09:49:25  來(lái)源:360常識(shí)網(wǎng)   熱度:
        導(dǎo)語(yǔ):常見(jiàn)疾病比較多,在對(duì)疾病治療上要先它各方面進(jìn)行了解,這樣治療疾病的時(shí)候,才能夠選擇到正確方法,治療疾病的時(shí)候,飲食上要合理選擇,使

        常見(jiàn)疾病比較多,在對(duì)疾病治療上要先它各方面進(jìn)行了解,這樣治療疾病的時(shí)候,才能夠選擇到正確方法,治療疾病的時(shí)候,飲食上要合理選擇,使得對(duì)疾病治療有很好幫助,那原發(fā)性血小板增高癥是怎么回事呢,它也是有一些病因的,下面就詳細(xì)的介紹下,使得有一些了解。

        原發(fā)性血小板增高癥:

        病因

        本病的發(fā)病機(jī)制不清,與其他骨髓增殖性疾病一樣,其發(fā)生可能是多種因素(放射化學(xué)、病毒和遺傳因素)相互作用的結(jié)果。

        本病是一種多能干細(xì)胞的克隆性疾病,有報(bào)道以G-6-PD同工酶作為克隆標(biāo)志,在患者中,發(fā)現(xiàn)非造血細(xì)胞如纖維母細(xì)胞C-6-PD同工酶呈雜合性,但紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板中僅有一種同工酶。主要病理改變是骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多,形態(tài)怪異,常同時(shí)伴有全骨髓增生。

        血小板顯著增多伴幼稚型血小板增多,血小板壽命中度縮短。血小板的結(jié)構(gòu)中可見(jiàn)致密顆粒、~α粒減少。血小板形成前列腺素減少,膜糖蛋白。顆粒中WF、纖維蛋白原、PDGF、PF4及β-TG的含量均降低。血小板的其他異常尚有脂氧酶、前列腺素D2受體減少。相反,TXA2的形成增多,血小板顯著增多的患者,常見(jiàn)血小板在血小板聚積儀上出現(xiàn)自發(fā)性聚集,其發(fā)生率高達(dá)70%左右。本病的巨核細(xì)胞來(lái)自異常干細(xì)胞,生成的血小板大多具有內(nèi)在性功能缺陷其壽命多正常,易致出血傾向。其血小板有自發(fā)性聚集傾向,有可能引起血栓形成。

        臨床表現(xiàn)

        本病起病緩慢,表現(xiàn)不一。臨床常見(jiàn)癥狀為自發(fā)性出血,其中以胃腸道出血最多,約有20%的病人伴有消化性潰瘍;次之為鼻出血、齒齦出血、瘀斑或尿血。血栓形成也是本病的癥狀之一,發(fā)病部位不一,以微血管的栓塞較多見(jiàn),可有肢端病變而發(fā)生缺血、發(fā)紺和壞疽,以及一過(guò)性腦缺血,偶可出現(xiàn)一時(shí)性黑賺。也有脾壞死、腸系膜血管栓塞,有時(shí)可見(jiàn)肺栓塞。神經(jīng)癥狀也較常見(jiàn),表現(xiàn)為頭痛、感覺(jué)異常、視力障礙或癲癎樣發(fā)作。脾腫大者約占80%,腫大程度不一,一般為輕、中度;肝腫大者少見(jiàn)。

        在對(duì)原發(fā)性血小板增高癥病因認(rèn)識(shí)后,治療原發(fā)性血小板增高癥的時(shí)候,都是要根據(jù)患者病因進(jìn)行,不過(guò)要注意的是,在治療原發(fā)性血小板增高癥過(guò)程中,情緒一定要調(diào)整,情緒不好對(duì)疾病治療也是會(huì)產(chǎn)生影響的。

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