什么是大b彌漫性淋巴瘤
大b彌漫性淋巴瘤,聽(tīng)到這個(gè)名字相信許多人都會(huì)感到很陌生,這是什么樣的疾病呢,其實(shí)大b彌漫性淋巴瘤是目前最為常見(jiàn)的成人性淋巴瘤,在發(fā)達(dá)國(guó)家的發(fā)病率比較低一點(diǎn),在發(fā)展中國(guó)家的發(fā)病率甚至高達(dá)60%。大b彌漫性淋巴瘤 是惡性腫瘤,對(duì)于人體的傷害非常的大,我曾經(jīng)就見(jiàn)到過(guò)大b彌漫性淋巴瘤 的患者,因?yàn)橹委煹臅r(shí)間長(zhǎng),而且費(fèi)用相對(duì)較高,患者對(duì)未來(lái)失去了希望,甚至放棄了對(duì)疾病的治療。通過(guò)這里,我們相信有的人已經(jīng)對(duì)于大b彌漫性淋巴瘤 有了一定的了解,下面我們就來(lái)更為深刻的解讀什么是大b彌漫性淋巴瘤 。
它可原發(fā)于淋巴結(jié)或結(jié)外器官和組織,也可從惰性淋巴瘤轉(zhuǎn)化而來(lái)。 DLBCL 為非均質(zhì)性疾病,在 REAL 和 WHO 分類中分為多種病理亞型,病理形態(tài)和免疫表型基本相同,但臨床表現(xiàn)明顯不同。病理形態(tài)學(xué)上存在多種變異型,但其治療和預(yù)后無(wú)顯著差別。
一、病理DLBCL 在 Kiel 分類中屬于中心母細(xì)胞、 B 免疫母細(xì)胞和 B 細(xì)胞來(lái)源的間變性大細(xì)胞淋巴瘤。在工作分類中,屬于彌漫性大細(xì)胞 ( 有裂或無(wú)裂 ) 或免疫母細(xì)胞型,偶屬于彌漫性大小混合細(xì)胞型。在 REAL 和 WHO 分類中, DLBCL 包括三種病理亞型和六種變異型(表1)。 DLBCL 病理形態(tài)上腫瘤細(xì)胞表現(xiàn)為大細(xì)胞,胞核大,兩倍于小淋巴細(xì)胞淋巴瘤。大部分情況下,主要的腫瘤細(xì)胞和中心母細(xì)胞(大無(wú)裂細(xì)胞)或免疫母細(xì)胞相似,最常見(jiàn)的表現(xiàn)為中心母細(xì)胞樣和免疫母細(xì)胞樣混合。其它細(xì)胞類型包括大裂或多葉細(xì)胞、間變性大細(xì)胞,后者和 T/ 裸細(xì)胞來(lái)源間變性大細(xì)胞淋巴瘤相一致。某些 DLBCL 富有小的 T 細(xì)胞或組織細(xì)胞,在工作分類中屬于彌漫性大小混合細(xì)胞型,它和 T 細(xì)胞淋巴瘤或淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤相似。
二、免疫表型和基因異常 DLBCL 的 B 細(xì)胞相關(guān)抗原 CD19 、 CD20 、 CD22 和 CD79a 陽(yáng)性, SIg 和 CIg+/- , CD45+/- , CD5+/- , CD10+/- 。 30% 的病人有 Bcl-2 基因重組 [Harris NL 1994] 。 根據(jù)基因分析結(jié)果, DLBCL 可分為兩種或三種亞型:生發(fā)中心 B 細(xì)胞型 (GCB) 、激活外周血 B 細(xì)胞樣型 (ABC) 和第 3 型。生發(fā)中心 B 細(xì)胞型的預(yù)后明顯優(yōu)于后兩型。應(yīng)用寡核苷酸陣列分析技術(shù)分析彌漫性大 B 細(xì)胞淋巴瘤的基因圖譜,可將 DLBCL 分為兩個(gè)預(yù)后不同的群體: B 細(xì)胞受體調(diào)節(jié)信號(hào)、重要蘇氨酸 / 絲氨酸磷酸化途徑和凋亡相關(guān)基因高表達(dá)和低表達(dá)兩組,高表達(dá)組病人預(yù)后不良。 Bcl-6 和 CD10 是生長(zhǎng)中心 B 細(xì)胞的標(biāo)記物,而 MUM1 主要表達(dá)于漿細(xì)胞和 B 細(xì)胞發(fā)育的晚期階段,為非 GCB 的標(biāo)志物。因此,應(yīng)用免疫組化檢測(cè) CD10 、 Bcl-6 和 MUM1 表達(dá),以診斷 DLBCL 的病理亞型:生長(zhǎng)中心 B 細(xì)胞型和非生發(fā)中心型。 GCB 診斷標(biāo)準(zhǔn)為 CD10 陽(yáng)性( CD10 或 MUM± )或 CD10 和 Bcl-6 共同陽(yáng)性;如果 CD10 和 Bcl-6 均陰性,診斷為非 GCB 型。如果 Bcl-6 陽(yáng)性而 CD10 陰性,根據(jù) MUM1 表達(dá)決定亞型: MUM1 陽(yáng)性為非 GCB ,陰性為 GCB 。應(yīng)用免疫組化標(biāo)準(zhǔn)可以較準(zhǔn)確地預(yù)測(cè)病人的預(yù)后。
在早期的隨機(jī)對(duì)照研究中大都采用放療后化療,此后,認(rèn)識(shí)到隱性遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是 NHL 主要失敗原因,綜合治療很快轉(zhuǎn)變?yōu)榛熀蠓暖煛W钤?Landberg 等比較單純放療和放療后化療(以 CVP 方案化療)的療效,綜合治療改善了無(wú)病生存率和總生存率。此后的研究中采用了標(biāo)準(zhǔn)的 CHOP 化療方案。
1993 年 Yahalom 等進(jìn)行了一組小的隨機(jī)研究,比較綜合治療和單純放療的療效, 44 例 I 期低度惡性和中度惡性 NHL 接受單純放療或放療后 CHOP 化療, 7 年無(wú)復(fù)發(fā)生存率分別為 20% 和 86% 。
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