肝是人體消化系統(tǒng)的重要組成部分，一般喝下去的就主要是肝分解的，因此過量喝酒對肝的損害很大。肝還有排毒的功能，一旦患上了脂肪肝或其他肝病影響了肝的排毒功能的話，對身體的負(fù)面影響很大。先天性肝病有很多，如先天性肝囊腫，先天性肝纖維化等，這里介紹一下先天性肝纖維化的治療。

一、臨床表現(xiàn)

先天性肝纖維化根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)，可以分為：門脈高壓型、膽管炎型、門脈高壓合并膽管炎型和無癥狀型。先天性肝纖維化以繼發(fā)性的門脈高壓癥及其并發(fā)癥為主要表現(xiàn)，也有一部分可能合并先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張或多囊腎。

先天性肝纖維化癥狀出現(xiàn)較早，一般成年之前會出現(xiàn)癥狀，癥狀主要為嘔血、便血、肝脾區(qū)不適或脹痛、貧血、腹腔積液、膽道感染伴發(fā)熱、黃疸、腹痛等。如果合并多囊腎的患者，可能會出現(xiàn)尿毒癥。一般不并發(fā)肝性腦病以及肝功能衰竭。

二、治療

1.大多數(shù)無伴發(fā)病的CHF只需處理其并發(fā)癥，如消化道出血，出血不多者可給予止血劑、輸血、三腔二囊管壓迫止血，給食管胃底曲張靜脈注射硬化劑或圈套結(jié)扎等。出血兇猛、量大者，經(jīng)上述處理無效時，可予急癥門奇斷流，反復(fù)發(fā)作上消化道出血，威脅患者生存，或應(yīng)用上述方法無效時，可考慮行門體分流術(shù)。

2.單純脾切除術(shù)曾被用于CHF表現(xiàn)為脾亢的患者，但因不能有效防止上消化道出血，且影響將來可能要進(jìn)行的門體分流術(shù)的操作，故已不用。

3.CHF伴發(fā)無癥狀的靜止型Caroli病時，一般不主張行膽道探查術(shù)，因可導(dǎo)致膽道感染。

4.伴發(fā)終末期先天性腎臟病的患者，考慮行腎移植術(shù)。

三、預(yù)后

本病為遺傳性疾病，現(xiàn)無根治方法。對已出現(xiàn)肝脾大、反復(fù)嘔血、便血等門靜脈高壓癥狀的病兒應(yīng)及時行分流術(shù)或脾切除、食管賁門胃底斷流術(shù)，手術(shù)成功則預(yù)后良好。近來肝移植也被用于治療此病。如果病兒合并肝內(nèi)膽汁淤積、膽管炎及敗血癥，或合并腎盂腎炎、腎性高血壓、腎功能衰竭等腎臟病變將影響預(yù)后。

以上就是對先天性肝病之一的先天性肝纖維化的臨床表現(xiàn)和治療的介紹。一般來說，人體肝膽相照是真是存在的，肝有病，膽也會出問題，從而會引起一些列的人體不良反應(yīng)。因此，正常情況下，要注意保養(yǎng)肝臟，少喝酒，也避免患上脂肪肝。