皮膚t細(xì)胞淋巴瘤診斷和治療
近十年來(lái),隨著人們對(duì)淋巴瘤認(rèn)識(shí)的深入,一些新的類型被發(fā)現(xiàn),同時(shí)淋巴瘤的分型在不斷的更新和進(jìn)步。與其他部位的淋巴瘤相比,皮膚淋巴瘤的皮損易于發(fā)現(xiàn)并能及時(shí)進(jìn)行活檢,在疾病的診斷、分類及治療方面發(fā)揮著重要作用。下面就為大家介紹一下皮膚t細(xì)胞淋巴瘤診斷和治療。
1. 組織病理學(xué)
對(duì)懷疑有皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的患者首先要進(jìn)行皮膚活檢進(jìn)行組織病理學(xué)診斷,以排除良性淋巴細(xì)胞增生性疾病。部分皮膚T細(xì)胞淋巴瘤,如蕈樣肉芽腫進(jìn)展緩慢,在臨床和組織學(xué)上可多年均無(wú)特異性改變,所以必要時(shí)需多次多點(diǎn)取材以取到最具有疾病代表性的皮損。
2. 免疫表型
利用石蠟或冰凍切片做免疫組織化學(xué)檢查在淋巴瘤的診斷和分類中起著極其重要的作用。運(yùn)用抗原抗體反應(yīng)可以區(qū)分腫瘤細(xì)胞的來(lái)源,并在疾病的分類分型中起到重要作用。
3. T細(xì)胞受體基因重排分析
近年來(lái),T細(xì)胞受體(T cell receptor, TCR)基因重排分析在淋巴瘤的診斷和分級(jí)中應(yīng)用愈來(lái)愈廣泛,目前常用的是Southern印記法或PCR法。通過(guò)這一方法可以鑒別皮損中增生的細(xì)胞是否為克隆性的T細(xì)胞,對(duì)疾病的良惡性診斷起到重要作用。然而,克隆性T細(xì)胞亞群的存在并不是判斷疾病良惡性的絕對(duì)指標(biāo),應(yīng)該結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織性表現(xiàn)綜合判斷,做出正確診斷。
4. 分類及分期
一旦確診了皮膚T細(xì)胞淋巴瘤,就必須明確其類型。因根據(jù)臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)表現(xiàn)、免疫表型及T細(xì)胞受體基因重排分析等明確疾病的診斷。此外,還需要掌握正確的分期方法來(lái)區(qū)分皮膚T細(xì)胞淋巴瘤和有受累的系統(tǒng)性淋巴瘤。分期方法要根據(jù)皮膚T細(xì)胞淋巴瘤具體類型而定。常規(guī)的分析常常需要涉及到全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、血液生化、淋巴結(jié)活檢、骨髓活檢、胸腹部CT檢查等。
目前皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。除成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤被認(rèn)為與人類嗜T細(xì)胞病毒(HTLV)有關(guān),結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤、鼻型被認(rèn)為與Epstein-Barr病毒(EBV)有關(guān)以外,其他類型的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤尚未發(fā)現(xiàn)明確的相關(guān)環(huán)境因素。皮膚歸巢T細(xì)胞的免疫學(xué)異常、細(xì)胞遺傳學(xué)異常、細(xì)胞對(duì)凋亡的抵抗是皮膚T細(xì)胞淋巴瘤發(fā)病的重要機(jī)制。