?低鉀周期性麻痹的癥狀表現(xiàn)
可能有一些讀者朋友們會聽說過低鉀周期性麻痹這樣的疾病,不過真正了解低鉀周期性麻痹的人肯定是不多的,畢竟低鉀周期性麻痹并不是一種常見的疾病,不過由于低鉀周期性麻痹的危害性很大,所以大家還是要多了解一些和低鉀周期性麻痹有關(guān)的信息特別是低鉀周期性麻痹的臨床表現(xiàn)。
本病是常染色體顯性遺傳,有不完全外顯率。致病基因位于1q31~32。家族史明顯,但散發(fā)病例也有報告。據(jù)報道88%病例首次發(fā)病在20-40歲男性多見。發(fā)作間歇期患兒多無任何癥狀,無肌萎縮。間歇期可自數(shù)日至數(shù)年不等。發(fā)生麻痹的時間不定,以睡醒及休息時多見。過食碳水化合物、受涼、精神緊張、外傷、感染及經(jīng)期等均為誘發(fā)因素。有時可因肢體浸入冷水而誘發(fā)局部弛緩性麻痹。將該肢體繼之侵入溫水后可漸緩解。
表現(xiàn)
發(fā)作前往往有前驅(qū)癥狀,如肌肉僵硬,疲乏,四肢知覺異常,困倦,頭痛等,或于發(fā)作前一日有興奮、神經(jīng)過敏、憂慮、煩渴等癥狀。較大兒童對于發(fā)病及其嚴(yán)重程度多能預(yù)知。麻痹常自四肢近端肌肉開始,尤其常見的首發(fā)癥狀是夜間睡眠或清晨起床對稱雙下肢無力,近端重于遠(yuǎn)端。麻痹范圍大小不一,從幾個肌群乃至全身。輕者僅有全身乏力,尚可行走;重者除顏面肌,眼肌,與發(fā)音和言語有關(guān)的肌群、膈肌、括約肌外,全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可為完全性或不完全性。如麻痹范圍廣泛者,有時可致呼吸障礙,心界擴大或心力衰竭。發(fā)作期間腱反射減退或消失感覺正常,知覺及意識亦無變化。每次發(fā)作持續(xù)時間短至1~3小時,多則6~24小時,個別病例可長達(dá)1周左右。
1891年Oppenheim首先報道周期性麻痹患者可發(fā)生永久性肌病。可見于兒童,青少年及成年人。北京兒童醫(yī)院曾確診一例,其臨床表現(xiàn)為慢性進行性近端肌無力和肌萎縮,尤以盆帶肌,股四頭肌無力為著,肩帶肌和頸肌相對較輕。本病輕者多被忽視,重者可波及肢體遠(yuǎn)端肌群,甚至喪失肌肉功能,只能坐輪椅或臥床不起。據(jù)報道,永久性肌病與麻痹發(fā)作的頻數(shù)及嚴(yán)重程度無關(guān);但與年齡密切相關(guān),年齡越大,該病發(fā)生率越高,癥狀更重,由此支持本病實質(zhì)為肌肉組織進行性受損的觀點。
當(dāng)麻痹發(fā)作時,患兒血清鉀可降低,心電圖示P-R與2-T間期延長,出現(xiàn)u波,ST段下降及T波低平、倒置等。發(fā)作期間肌電圖可顯示肌原性受損。本病可反復(fù)發(fā)作,嚴(yán)重者常死于心力衰竭或呼吸障礙。一般說,中年后有發(fā)作減輕的傾向。
在上面的文章里面我們介紹了一種大家比較陌生的疾病,那就是低鉀周期性麻痹,我們知道低鉀周期性麻痹的出現(xiàn)容易給患者帶來多方面的麻煩,所以我們一定要做好對于低鉀周期性麻痹的預(yù)防,上文為我們詳細(xì)介紹了低鉀周期性麻痹的癥狀表現(xiàn)。