這是一種可怕的病，你了解這種病嗎？這是一種可怕的病，也是一種致命的病。他的可怕性是因為得這種病的人不能曬太陽，曬后容易出現(xiàn)暗斑和皮膚干燥，色素沉著還極易產(chǎn)生癌變。它的致命性是得了這種病的人壽命會很短，一般不超20歲。這種病是家族的一種隱性遺傳病。

著色性干皮?。▁roderma pigmentosa）是一種發(fā)生在暴露部位的色素變化，萎縮，角化及癌變的遺傳性疾病，屬常染色體隱性遺傳病。在某些家族中，顯示性聯(lián)遺傳。表現(xiàn)暴露部位發(fā)生針頭至1mm以上大小的淡暗棕色斑和皮膚干燥，日曬后可發(fā)生急性曬傷樣或較持久的紅斑，雀斑可相互融合成不規(guī)則的色素沉著斑。也可發(fā)生角化棘皮瘤，可自行消退，疣狀角化可發(fā)生惡變。避免日曬，不宜室外工作?？捎?－5%二氧化鈦霜外用，腫瘤及早切除。

1簡介

日劇《太陽之歌》里面的主角夸張了點，這中病只不過不能長時間曬太陽，并不是指不能在太陽底下。

色素性干皮癥(Xeroderma Pigmentosum)簡稱XP

XP，一種可怕的??！一種基因突變的遺傳病，每個人發(fā)生的幾率是幾千萬分之一。著色性干皮病是一種發(fā)生在暴露部位的色素變化，萎縮，角化及癌變的遺傳性疾病，屬常染色體隱性遺傳病。在某些家族中，顯示性聯(lián)遺傳。

2病因

“色素性干皮癥”是一種因為基因突變導(dǎo)致體內(nèi)細(xì)胞沒有辦法自我修復(fù)的罕有皮膚病。因為太陽光的紫外線把我們皮膚細(xì)胞里的DNA破壞了。正常人的細(xì)胞DNA被破壞之后在DNA修復(fù)酶的作用下被修復(fù)，然而XP患者先天缺少DAN修復(fù)酶，被紫外線破壞的DNA無法自行修復(fù)，在陽光照射下皮膚細(xì)胞便生異變產(chǎn)生潰爛，從而引發(fā)皮膚細(xì)胞變異，最后演變成皮膚癌。

3癥狀

具體來說表現(xiàn)為暴露部位發(fā)生針頭至1mm以上大小的淡暗棕色斑和皮膚干燥，日曬后可發(fā)生急性曬傷樣或較持久的紅斑，雀斑可相互融合成不規(guī)則的色素沉著斑。也可發(fā)生角化棘皮瘤，可自行消退，疣狀角化可發(fā)生惡變。

色素性干皮癥病患常常因為眼睛畏光而就醫(yī)。其實有時病癥嚴(yán)重的會因為一曬到太陽，皮膚就被曬傷，快速老化，出現(xiàn)斑點、變干、變皺甚至起水泡等癥狀，滿臉雀斑、滿布皺紋像七、八十歲的老太婆，并漸漸出現(xiàn)皮膚癌病變。經(jīng)診斷，確定罹患罕見的“色素性干皮癥”，罹患皮膚癌的機(jī)率為一般人的一千倍。

得這種病的人，皮膚會因為缺少抵抗紫外線的基因，導(dǎo)致皮膚暴露在陽光，很短的時間就能皮膚反應(yīng)，輕者皮膚被曬傷，灼傷，引起皮膚壞死，重者可能導(dǎo)致病情惡化，甚至死亡……

除了皮膚之外，XP患者的中樞神經(jīng)系統(tǒng)和神經(jīng)末梢也會受影響而引起障礙，但原因不明。

XP的患者，白天不能在太陽下暴露身體，而且更重要的是……他們的生命一般不超過他們的20歲。

4治療方法

“色素性干皮癥”現(xiàn)在不能根治，只有減輕緩和病變機(jī)會。唯一的預(yù)防是不曬太陽。

經(jīng)診斷確定罹患了罕見的色素性干皮癥，只能開防曬系數(shù)高達(dá)九十的防曬乳液（2－5%二氧化鈦霜），保護(hù)病人免于日曬，并建議減少日間外出，如果必要則一定要穿長袖衣服、戴帽子。盡量不要在上午十點至下午兩點之間直接暴露于陽光下，因為此時陽光最強(qiáng)烈；另外，患有紅斑性狼瘡、色素性干皮癥、陽光過敏者，不宜曬太陽。

病人皮膚陸續(xù)出現(xiàn)大小不等的皮膚癌病變。小一點的病變可能只需要電燒處理，但大一點的則需要手術(shù)挖除，如果有出現(xiàn)腫瘤一定要及早切除?，F(xiàn)在一般病人每三個月要接受一次追蹤檢查，一發(fā)現(xiàn)有疑似病癥就要立刻處理。

XP算是較罕見的疾病，多為先天性基因變異，目前還沒有治療方法， 希望醫(yī)學(xué)界能在不久的將來發(fā)現(xiàn)這種病的治療法。

懂得了這一切，我很同情得了這種病的人。生命短暫，還不能和正常人一樣在陽光下生活，多么可悲啊。這種病到現(xiàn)在不能根治，只有減輕緩和病變機(jī)會。唯一的預(yù)防是不曬太陽。正因為如此，我們要關(guān)心我們周圍得了此病的人，不要歧視他們。我們希望醫(yī)學(xué)能夠快速發(fā)展，能更早的研究出根治這種病的方法。