先心病是一種先天性心臟病，在患上先心病的同時，可能還會出現(xiàn)肺動脈高壓，出現(xiàn)這種情況的話，一般稱之為先心病肺動脈高壓。那么什么是先心病肺動脈高壓呢？接下來本文就為大家介紹先心病肺動脈高壓的相關(guān)知識，想要了解的朋友可以看一看哦！

肺動脈高壓是由多種病因引起肺血管床受累而肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增加，最終導(dǎo)致右心衰竭的一類病理生理綜合征，包括肺動脈高壓、肺靜脈高壓和混合性肺壓。整肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高均可稱為肺高血壓。

有很多原因會導(dǎo)致肺動脈高壓，先心病就是原因之一，其他原因還有左心疾病、缺氧性病變、肺血栓栓塞癥等，這些明確原因?qū)е碌姆蝿用}高壓，占據(jù)了這些人群的主體，甚至包括了99%以上的肺動脈高壓。

先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓主要由心內(nèi)分流引起。未經(jīng)手術(shù)治療的先心病患者合并肺動脈高壓的發(fā)生率為30%，而經(jīng)手術(shù)治療的患者合并肺動脈高壓的發(fā)生率約為15%。一般早期治療的先天性心臟病，并發(fā)肺動脈高壓的可能性并不高。

需要注意的是，先天性心臟病患者，如果一直沒有接受治療，在20多歲時又出現(xiàn)肺動脈高壓的癥狀，這種情況就比較棘手。很難治，最好的辦法是心臟和肺一起移植，但風(fēng)險太大。

先天性心臟病合并肺動脈高壓的發(fā)病機智主要是“左向右分流”所致。所謂“左向右分流”，是指體循環(huán)血液經(jīng)先天性異常通道分流至肺循環(huán)的病生理過程。顧名思義，“左向右分流”先天性心臟病的主要病生理特征，就是體循環(huán)中的血液轉(zhuǎn)移至肺循環(huán)，導(dǎo)致肺循環(huán)血量明顯增多，使肺血管床始終處于充血狀態(tài)，從而引起肺動脈壓升高。而這種由于充血而引起的肺動脈高壓則被稱為“動力性”肺動脈高壓。

此時，如果能及時矯治心臟病癥，消除左向右分流癥狀，肺循環(huán)血量則會恢復(fù)正常，P肺動脈高壓也會隨之降低。但是如果先天性心臟病沒有得到及時有效的治療，肺血管則會在長期充血的影響下，逐漸增生、變厚、硬化，失去正常的彈性；肺循環(huán)壓力也會進(jìn)行性升高，從而“動力性”肺動脈高壓將演變?yōu)椤捌髻|(zhì)性”肺動脈高壓。當(dāng)發(fā)展至一定程度時，肺動脈高壓就將不可逆轉(zhuǎn)；即使此時矯正了心臟畸形，肺動脈壓也無法再降低了。

以上就是關(guān)于什么是先心病肺動脈高壓的相關(guān)介紹，從上文可以得知，肺動脈高壓是先心病的一種并發(fā)癥，這種并發(fā)癥的存在，對先心病的治療是不利的，因此需要早發(fā)現(xiàn)早治療。相信通過本文的介紹，對需要了解什么是先心病肺動脈高壓的朋友有所幫助。