顱內(nèi)膽脂瘤對身體的損傷有哪些
顱內(nèi)膽脂瘤,你知道嗎?反正我是不知道的。可是,我們應(yīng)該知道的。現(xiàn)在的年輕人很少知道一些疾病,因為感覺自己身體好很健康,疾病是不會降臨到自己身上來的??墒?,我們也必須對一些中年人的疾病有所了解才好。當然,這不僅僅是為了自己,還是為了正處于中年的父母們。
顱內(nèi)膽脂瘤是起源于異位胚胎殘余組織的先天性良性腫瘤,可為多發(fā),無明顯性別差異,任何年齡均可發(fā)病,高峰年齡均在40歲。
顱內(nèi)膽脂瘤的好發(fā)部位:好發(fā)于腦室或腦池,可延腦室腦池蔓延。最常見的位于小腦橋腦角、鞍旁,也見于第四腦室,側(cè)腦室、大腦、小腦和腦干。發(fā)生在顱骨橋障和脊柱者約占25%。
一般認為顱內(nèi)膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%??蔀槎喟l(fā),大小由幾毫米至數(shù)厘米不等。任何年齡均可發(fā)病,高峰年齡均在40歲。男性略多于女性,約為1.25:1。多在成年后才出現(xiàn)癥狀,以20-50歲發(fā)病最多見,占70%以上??砂橛衅く?、脊柱裂、脊髓空洞癥、顱底凹陷癥等。
外耳道膽脂瘤病因不明,可能系外耳道皮膚受到各種病變的長期刺激(如耵聹栓塞、炎癥、異物、真菌感染等)而產(chǎn)生慢性充血 致使局部皮膚生發(fā)層中的基底細胞生長活躍,角化上皮細胞脫落異常增多,若其排出受阻,便堆積于外耳道,形成團塊。久之其中心腐敗、分解、變性,產(chǎn)生膽固醇結(jié)晶。外耳道膽脂瘤可并發(fā)膽脂瘤型中耳乳突炎,也可引起周圍性面癱。
膽脂瘤型中耳炎與慢性顯著化膿性中耳炎有密切的關(guān)系經(jīng)常。中耳發(fā)炎長期流膿,鼓膜受膿液腐蝕,穿孔,多次外耳道表皮易沿穿孔進入中耳腔及乳突腔。其上皮層角化,反復(fù)脫落、積累、壓迫周圍骨質(zhì),使之吸收形成空腔。且細菌繁殖正確產(chǎn)生乳酸,進一步腐蝕周圍骨質(zhì),導(dǎo)致再世炎癥擴散。作為好發(fā)部位的左右中耳和乳突,隨著膽脂瘤體的增大,壓力加大,一旦骨壁穿破,膿液和細菌即可經(jīng)此而進入顱內(nèi),發(fā)生看過嚴重的顱內(nèi)并發(fā)癥,如硬腦膜膿腫、乙狀竇血栓性靜脈炎、化膿性腦膜炎及腦膿腫等。
常表現(xiàn)腦積水,因腫瘤對周圍組織破壞較強,也有炎癥作用,引起無菌性腦膜炎,或第四腦室腫瘤均表現(xiàn)為腦積水,約50%患者常有癲癇發(fā)作,依腫瘤部位不同,臨床表現(xiàn)亦相應(yīng)不同。
(1)小腦橋腦角膽脂瘤:常以三叉神經(jīng)痛起?。?0%),往往有患側(cè)耳鳴、耳聾、晚期出現(xiàn)小腦橋腦角綜合癥,表現(xiàn)為面部感覺減退,面肌力弱,聽力下降,共濟失調(diào)等。
(2)鞍區(qū)膽脂瘤:常以視力減退,視野缺損為早期的主要臨床表現(xiàn),少數(shù)患者可有內(nèi)分泌障礙,表現(xiàn)為性功能減退,多飲、多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥。
(3)腦實質(zhì)內(nèi)膽脂瘤:大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作,精神癥狀,以及輕偏癱,小腦腫瘤多出現(xiàn)眼震、共濟失調(diào)等。
(4)腦室膽脂瘤:阻塞腦脊液循環(huán)引起顱內(nèi)壓增高癥狀。
(5)顱骨膽脂瘤:常偶然發(fā)現(xiàn)顱骨表現(xiàn)隆起多年,觸之橡膠感,無壓痛,可移動或固定。
根據(jù)膽脂瘤分布的位置不同 可以分為顱內(nèi)膽脂瘤、外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎。
顱內(nèi)膽脂瘤是神經(jīng)外科涉及的重要疾病之一。
常用的分類包括:
橋腦小腦角表皮樣囊腫:約70%以三叉神經(jīng)痛起病。少數(shù)以面肌抽搐、面部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。根據(jù)臨床表現(xiàn)又分為:單純?nèi)嫔窠?jīng)痛型、腦橋小腦角腫瘤型(多以耳鳴、頭暈、面肌抽搐及VII、VIII神經(jīng)受累等腦橋小腦角綜合征為主要表現(xiàn))、顱內(nèi)壓增高型。
顱中窩表皮樣囊腫:主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹癥狀,如面部感覺減退,咀嚼肌無力等,有時亦出現(xiàn)視力、視野障礙及眼球運動障礙等。50%可形成騎跨于顱中窩、顱后窩型。
鞍區(qū)表皮樣囊腫:主要為進行性視力、視野損害,晚期可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。內(nèi)分泌障礙較少見,個別可出現(xiàn)性功能障礙、多飲多尿等。
腦實質(zhì)內(nèi)表皮樣囊腫:可出現(xiàn)癲癇發(fā)作、進行性輕癱等。
腦室內(nèi)表皮樣囊腫:多位于側(cè)腦室三角區(qū)及體部,早期可無明顯癥狀,隨著囊腫增大,可出現(xiàn)波動性或陣發(fā)性頭痛,當阻塞腦脊液循環(huán)通路,可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。部分可表現(xiàn)為Brun征及強迫頭位。向腦室外發(fā)展者可表現(xiàn)為輕癱、偏盲及偏身感覺障礙。四腦室者可引起走路不穩(wěn)。
松果體區(qū)表皮樣囊腫晚期主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和雙眼上視困難、瞳孔對光反射消失、調(diào)節(jié)反射存在等Parinaud綜合征。
總體來看,膽脂瘤分為先天性和后天性兩種。前者被認為起源于胚源性殘留上皮,常見于巖尖、乳突和中耳。后天性膽脂瘤則分為兩種:繼發(fā)于慢性化膿性中耳炎稱后天繼發(fā)性膽脂瘤,繼發(fā)于中耳滲液者稱為后天原發(fā)性膽脂瘤。
而顱內(nèi)膽脂瘤目前認為系胚胎期(妊娠3-5周)神經(jīng)管閉合時混入了外胚層成分所導(dǎo)致。外傷也被認為是膽脂瘤起源的原因之一。
腫瘤表面覆蓋菲薄包膜,多帶白色珍珠質(zhì)光澤,鏡下呈薄層纖維結(jié)締組織,內(nèi)面為復(fù)層鱗狀表皮細胞,富含角化細胞,內(nèi)部為成行排列的脫落的細胞空殼。再內(nèi)為部分多角細胞,中心含細胞碎屑、脂質(zhì)結(jié)晶。由于上皮朝向囊內(nèi)不斷脫落角化的細胞,使得囊腫內(nèi)容物逐漸增多,腫瘤生長。
其好發(fā)部位有多到少包括小腦橋腦角、鞍旁、第四腦室、側(cè)腦室、大腦、小腦。而發(fā)生于腦干者極少。而其亦可發(fā)生在顱骨板障和脊柱。
該腫瘤生長較為緩慢,但可對周邊組織產(chǎn)生破壞而導(dǎo)致癥狀或者引發(fā)無菌性腦膜炎等反復(fù)發(fā)作。
一般認為其發(fā)病無性別差別,可廣泛發(fā)生在任何年齡,但仍以40歲為發(fā)病高峰。一般病情進展緩慢。其臨床癥狀根據(jù)腫瘤的位置而較為不同。
小腦橋腦角位置,此部位最常見,多以三叉神經(jīng)痛起病,可有患側(cè)耳鳴、耳聾,可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙,面部感覺減弱,面肌無力,聽力下降,共濟失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。
鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤,早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等,甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮,但由于一般病情進展緩慢,視力嚴重減退和失明比較少見。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙,如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長,可向前生長導(dǎo)致額葉癥狀,可向后突入第三腦室導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴展,累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。
位于腦實質(zhì)內(nèi)時,大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動障礙,而小腦部位則多引起眼震、共濟失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓,患側(cè)第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對側(cè)強制性輕癱。
腦室內(nèi)膽脂瘤則多見于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角,可體積較大,甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。相對來講,少見于第三、第四腦室。
位于顱骨表面時,腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位,但往往多見于中線或者近中線部位。可偶然被發(fā)現(xiàn),呈顱骨表面隆起,較韌硬,一般無壓痛。由于位于中線,故可向顱內(nèi)擴展而累及靜脈竇或深入腦組織內(nèi)。
神經(jīng)鞘瘤及腦膜瘤相鑒別,三叉神經(jīng)鞘瘤顱底像一般均見卵圓孔擴大,腦膜瘤則常見顱底骨質(zhì)破壞或增生,位于鞍區(qū)者可根據(jù)臨床特點及影像學檢查所見與相應(yīng)部位的其他腫瘤相鑒別。
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