什么是海洋性貧血
相信大家對(duì)于海洋性貧血還是比較陌生的吧,海洋性貧血我們也叫做是地中海貧血,海洋性貧血對(duì)于我們身體的傷害是非常大的,所以我們有必要深入了解一下什么是海洋性貧血以及海洋性貧血的病因,然后根據(jù)海洋性貧血的病因我們才能找到合適的治療方法,一起看看下文的詳細(xì)介紹。
珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱(chēng)海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由于遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導(dǎo)致的貧血或病理狀態(tài)。緣于基因缺陷的復(fù)雜性與多樣性,使缺乏的珠蛋白鏈類(lèi)型、數(shù)量及臨床癥狀變異性較大。根據(jù)所缺乏的珠蛋白鏈種類(lèi)及缺乏程度予以命名和分類(lèi)。
本病廣泛分布于世界許多地區(qū),東南亞即為高發(fā)區(qū)之一。我國(guó)廣東、廣西、四川多見(jiàn),長(zhǎng)江以南各省區(qū)有散發(fā)病例,北方則少見(jiàn)。
珠蛋白鏈的分子結(jié)構(gòu)及合成是由基因決定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因組成“β基因族”,ζ和α珠蛋白組成“α基因族”。正常人自父母雙方各繼承2個(gè)α珠蛋白基因(αα/αα)合成足夠的α珠蛋白鏈;自父母雙方各繼承1個(gè)β珠蛋白基因合成足夠的β珠蛋白鏈。由于珠蛋白基因的缺失或點(diǎn)突變,肽鏈合成障礙導(dǎo)致發(fā)病。地中海貧血分為α型、β型、δβ型和δ型4種,其中以β和α地中海貧血較為常見(jiàn)。
1.β珠蛋白生成障礙性貧血(β地中海貧血)
β珠蛋白生成障礙性貧血(簡(jiǎn)稱(chēng)β地貧)的發(fā)生的分子病理相當(dāng)復(fù)雜,已知有100種以上的β基因突變,主要是由于基因的點(diǎn)突變,少數(shù)為基因缺失。
2.α珠蛋白生成障礙性貧血(α地中海貧血)
大多數(shù)α珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)(簡(jiǎn)稱(chēng)α地貧)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少數(shù)由基因點(diǎn)突變?cè)斐?。白基因的缺失所致,少?shù)由基因點(diǎn)突變?cè)斐伞?/p>
在上面的文章里面我們介紹了什么是海洋性貧血,我們知道海洋性貧血也就是我們常聽(tīng)到的地中海貧血,上文詳細(xì)分析了海洋性貧血的病因,希望上文介紹的信息對(duì)大家有幫助。