冷凝集素綜合征是什么病
冷凝集素綜合征因為在我們的生活當中并不常見,所以很多朋友都不知道這到底是一種什么樣的疾病,甚至自己都已經(jīng)出現(xiàn)了冷凝集素綜合征的癥狀卻還不自知,這樣是非常危險的。為了讓各位朋友對于冷凝集素綜合征能夠有足夠的認識,能夠在病發(fā)的時候知道自己患的是什么病,本文就針對冷凝集素綜合征是什么病為您做出介紹。
冷凝集素綜合征是由于自身反應性紅細胞凝集及冷誘導因素導致慢性溶血性貧血和微循環(huán)栓塞為特征的一組疾病。冷凝集素主要為IgM抗體,這種冷抗體在31℃以下溫度時能作用于自身的紅細胞抗原而發(fā)生可逆性的紅細胞凝集。當體表皮膚溫度較低時,凝集的紅細胞阻塞微循環(huán)而發(fā)生發(fā)紺,可伴有較輕的溶血。
診斷標準和依據(jù)
1.寒冷環(huán)境下出現(xiàn)耳郭、鼻尖、手足發(fā)紺,加溫后可逆轉(zhuǎn)。
2.靜脈抽血時有紅細胞自凝現(xiàn)象。
3.冷凝集素試驗陽性,效價可高至1:1 000甚至1:16 000。 4.Coombs試驗陽性,幾乎均為C3型。
臨床表現(xiàn)
具有貧血及黃疸,臨床進展很慢。多數(shù)患者在冷環(huán)境中表現(xiàn)為耳郭、鼻尖、手指足趾發(fā)紺,加溫后即消失。急性大量溶血時可出現(xiàn)血紅蛋白尿,溶血過程多為自限性的。由于繼發(fā)性更為多見,應有伴隨的原發(fā)病臨床癥狀及體征。
臨床診斷
多見于女性及老年,多在冷環(huán)境中出現(xiàn)癥狀。 不同輕重程度的貧血表現(xiàn),黃疸,耳郭、鼻尖、手指、足趾發(fā)紺。脾可有輕度腫大。此病更多為繼發(fā)性的,如支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥等。這些患者常有冷凝集素存在,但發(fā)生溶血者并不多見,而且溶血多是自限性。所以,應注意原發(fā)病的診斷和治療。也可偶見于淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)腫瘤引起。
對于冷凝集素綜合征是什么病相信您現(xiàn)在應該已經(jīng)知道了吧,其實對于這種疾病臨床最好的解決辦法就是取暖,只有患者身體的溫度達到標準體溫,冷凝集素綜合征的癥狀也就會逐漸的消失,不過為了我們的健康著想最好還是可以在平時做好疾病的預防,不要感染上致病原,這樣就可以杜絕冷凝集素綜合征的發(fā)生了。