肺動(dòng)脈閉鎖是個(gè)比較嚴(yán)重的問題，多發(fā)于孩童身上，是指肺動(dòng)脈中的左右分叉三者中發(fā)生閉鎖，會導(dǎo)致心臟發(fā)育不全，患上此病的朋友們要及時(shí)就診，需要?jiǎng)邮中g(shù)，否則影響比較嚴(yán)重，下面就來了解下肺動(dòng)脈閉鎖的原因和治療方法吧。

伴有室間隔缺損又稱假性總動(dòng)脈干，為法洛四聯(lián)癥中最嚴(yán)重類型，由于肺動(dòng)脈瓣閉鎖或缺如，右心室和肺動(dòng)脈之間沒有通道，肺動(dòng)脈干本身亦可能閉鎖或發(fā)育不良。左、右兩側(cè)心室的血液全部注入主動(dòng)脈肺循環(huán)的血液來自動(dòng)脈導(dǎo)管或支氣管動(dòng)脈。室間隔完整多伴有右心室發(fā)育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很小;由于右心室為一盲腔，收縮時(shí)血液返回右心房;自腔靜脈回到右心房的血液只能通過未閉卵圓孔或房間隔缺損而進(jìn)入左心房、左心室和主動(dòng)脈。肺循環(huán)的血液來自動(dòng)脈導(dǎo)管或支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)。

經(jīng)診斷即應(yīng)手術(shù)治療。外科大多采用分期手術(shù)治療。生后靜脈滴注前列腺素E1以延遲動(dòng)脈導(dǎo)管閉合時(shí)間。先行體-肺動(dòng)脈分流術(shù)，或同時(shí)在體外循環(huán)下行肺動(dòng)脈瓣切開術(shù);第2階段在3～5歲時(shí)建立右室到肺動(dòng)脈的血流通道，閉合房間交通和心外分流。

肺動(dòng)脈閉鎖手術(shù)效果：

在新生兒期行姑息性手術(shù)的患兒，單獨(dú)行肺動(dòng)脈瓣切開術(shù)的存活率為27%，單獨(dú)行體-肺動(dòng)脈分流術(shù)的存活率為30%，同時(shí)施行上述兩種手術(shù)的存活率為79%。

早期手術(shù)死亡的主要因素為分流術(shù)后吻合口大小不當(dāng)。在第1次分流術(shù)后，有25%因吻合口太小需在一個(gè)月內(nèi)再次手術(shù)。其次，右心室腔與冠狀動(dòng)脈之間的心肌冠狀動(dòng)脈竇交通、右心室高壓、年齡及左心室功能，也是早期死亡的因素。姑息性手術(shù)后未做矯治術(shù)的3年生存率為50%，5年生存率小于30%。

根治術(shù)的早期死亡率為25%，死亡原因主要是左室功能不全。應(yīng)用帶瓣心外管道主要并發(fā)癥是管道狹窄，需再次手術(shù)更換。長期生存的患兒心功能可恢復(fù)到Ⅰ～Ⅱ級。

再做手術(shù)時(shí)也是需要經(jīng)過一系列的檢查看看患者適不適合做手術(shù)，這時(shí)候要保持良好的心態(tài)和積極的心情，如果時(shí)機(jī)不成熟那就平靜的等待，聽取醫(yī)生的建議，積極配合治療進(jìn)度。同時(shí)也需要身邊的朋友們給予鼓勵(lì)的