神經(jīng)綜合癥屬于一種非遺產(chǎn)性的先天神經(jīng)發(fā)育異常疾病，人一旦患上此病，神經(jīng)系統(tǒng)就會受到不同程度的影響，按照神經(jīng)綜合癥的病情特點來劃分，該病可分為結(jié)節(jié)性硬化癥與著色性干皮病兩種分類。為了能夠讓大家更好的區(qū)分這兩種神經(jīng)綜合癥，下面就詳細的介紹一下結(jié)節(jié)性硬化癥與著色性干皮病。

結(jié)節(jié)性硬化癥

皮膚損害最具有特征性意義，約90%的病人有皮脂腺瘤。通常在2～5歲時發(fā)現(xiàn)，呈蝶形分布于口、鼻三角區(qū)，對稱、散在的淡紅色或淡棕色堅硬蠟狀丘疹，按之可褪色，大小可針尖大至蠶豆大;隨年齡增長皮疹增多，青春期后融合成片，顏色加深。少數(shù)可見色素脫失斑、鯊魚皮斑或趾指甲周纖維瘤等。其次神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可以出現(xiàn)癲癇發(fā)作、智力低下，亦可表現(xiàn)為人格和行為異常、情緒特征紊亂和精神異常者。其他表現(xiàn)本病常合并有其他臟器的腫瘤，如腎臟腫瘤、心橫紋肌瘤等。視網(wǎng)膜晶體瘤亦是本病特征性表現(xiàn)之一，也可有白內(nèi)障、玻璃體出血、色素性視網(wǎng)膜炎，視網(wǎng)膜出血和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮等眼部表現(xiàn)。

著色性干皮病

表現(xiàn)極度光敏感，輕度日曬后發(fā)生急性曬傷，并伴有水皰和持久性紅斑，大皰損害不易愈合可出現(xiàn)淺潰瘍或留下瘢痕;在暴露部位如面、唇、結(jié)膜、頸部及小腿部出現(xiàn)特征性雀斑樣痣，表現(xiàn)為針頭至1mm以上大小的淡棕色斑，可相互融合成不規(guī)則的色素沉著斑，持久不退，其間常夾雜毛細血管擴張或小血管瘤;后兩者損害有時可累及黏膜和非暴露部位皮膚，并很快出現(xiàn)小而圓或不規(guī)則形狀的白色萎縮斑點?；颊咂つw常見發(fā)生疣狀角化，可自行消退或發(fā)生癌變; 在紫外線暴露部位易發(fā)生腫瘤，多發(fā)原發(fā)性皮膚腫瘤較為常見，多為基底細胞癌、鱗狀細胞癌和惡性黑素瘤，著色性干皮病患者內(nèi)臟惡性腫瘤發(fā)生率也比正常人升高約10~20倍，包括腦、肺、消化道、腎和造血系統(tǒng)等;眼部損害常表現(xiàn)為畏光、角膜炎、角膜混濁;神經(jīng)系統(tǒng)為神經(jīng)退化，可導致反射活動減弱、感音性耳聾、痙攣性共濟失調(diào)、進行性認知障礙、手足徐動、語言障礙、智力障礙等;最嚴重的是神經(jīng)系統(tǒng)癥狀是DeSanctis–Cacchione綜合征， 臨床表現(xiàn)為小頭畸型，漸進性的智力發(fā)育遲緩，生長發(fā)育不良，還可發(fā)生耳聾、舞蹈手足徐動癥、共濟失調(diào)、四肢輕癱等。

總結(jié)：由于神經(jīng)綜合癥在發(fā)病之后會引起多種癥狀，所以希望已經(jīng)被查出患有神經(jīng)綜合癥的朋友在接受治療的時候能夠做一下詳細的檢查，看自己究竟屬于哪一種類型的神經(jīng)綜合癥，這樣才能找出更加合理的治療方法，最終達到完全治愈疾病的目的。