什么是溶血性貧血?
溶血性貧血的根本原因無非是紅細(xì)胞壽命縮短,紅細(xì)胞本身的內(nèi)在缺陷和外部因素的異常又會(huì)造成紅細(xì)胞加速破壞。因而我們稱前面兩種因素分別為遺傳性溶血和獲得性溶血。那么究竟什么原因會(huì)引起人們發(fā)生溶血性貧血,而溶血性貧血的臨床表現(xiàn)又是如何,針對(duì)此,我們又該做哪些檢查呢?
1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷包括紅細(xì)胞膜缺陷、紅細(xì)胞酶缺陷、珠蛋白異常等。
2.紅細(xì)胞外部因素異常包括免疫性因素、非免疫性因素。
3.溶血發(fā)生的場(chǎng)所紅細(xì)胞破壞可發(fā)生于血循環(huán)中或單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng),分別稱為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。血管內(nèi)溶血臨床表現(xiàn)常較為明顯,并伴有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發(fā)生于脾臟,臨床表現(xiàn)一般較輕,可有血清游離血紅素輕度升高,不出現(xiàn)血紅蛋白尿。
什么是溶血性貧血的臨床表現(xiàn)?
雖然溶血性貧血的病種繁多,但其具有某些相同特征。溶血性貧血的臨床表現(xiàn)主要與溶血過程持續(xù)的時(shí)間和溶血的嚴(yán)重程度有關(guān)。
★慢性溶血多為血管外溶血,發(fā)病緩慢,表現(xiàn)貧血、黃疸和脾大三大特征。因病程較長,患者呼吸和循環(huán)系統(tǒng)往往對(duì)貧血有良好的代償,癥狀較輕。由于長期的高膽紅素血癥,患者可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。在慢性溶血過程中,某些誘因如病毒性感染,患者可發(fā)生暫時(shí)性紅系造血停滯,持續(xù)一周左右,稱為再生障礙性危象。
★急性溶血發(fā)病急驟,短期大量溶血引起寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛,繼之出現(xiàn)血紅蛋白尿。嚴(yán)重者可發(fā)生明顯衰竭或休克。其后出現(xiàn)黃疸和其他嚴(yán)重貧血的癥狀和體征。
溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查傳統(tǒng)上可分為三類:1.紅細(xì)胞破壞增加的檢查;2.紅系造血代償性增生的檢查;3.各種溶血性貧血的特殊檢查,用于鑒別診斷。