由于自身免疫性出血性疾病,血小板減少性紫癜是造成這種疾病的一個重要因素,通常認為孩子們在出現(xiàn)血小板減少性紫癜之前都會有病毒感染史。若因各種原因損傷微血管內(nèi)皮細胞,也可使皮細胞的抗凝血能力下降,從而導致發(fā)病。
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原發(fā)性血小板減少性紫癜與繼發(fā)性血小板減少性紫癜是臨床上常見的兩種類型。血小板減少性紫癜是免疫綜合病,是一種常見的出血病。特征為血液循環(huán)中存在抗血小板抗體,使血小板破壞太多,導致紫癜;骨髓巨核細胞正;蛟黾,易發(fā)生幼稚。在臨床上可以分為急性和慢性,它們的發(fā)病機制和表現(xiàn)也有明顯的差異。
因廣泛或局限于血小板減少所致的皮膚,粘膜下出血,形成皮膚粘膜上出現(xiàn)紅色或暗紅色斑點,壓力性紫癜臨床上原發(fā)與繼發(fā),原發(fā)性血小板減少性紫癜、本病起因不清楚;繼發(fā)血小板減少性紫癜,可能是由于白血病引起的。如果有大出血的話,尤其是顱內(nèi)大出血會危及生命。

阿曲波帕由英國葛蘭素史克公司研發(fā),美國FDA于2008年11月批準在美國上市。阿曲波帕是一種促血小板生成素受體激動劑,用于治療血小板減少性紫癜、皮質激素、免疫球蛋白或脾切除應答差的病人。對于具有ITP其血小板減少程度及臨床情況增加出血風險的病人,艾曲波帕不適用于對意向正常血小板計數(shù)進行正;。
2012年12月美國FDA批準了Eletrombopag(Eltrombopag)用于治療慢性丙肝(CHC)患者的血小板減少癥。所以,有可能因為低血小板計數(shù)而病情不佳的丙肝患者可以開始并保持以干擾素為基礎的肝病治療。GSK于2014年2月3日宣布,F(xiàn)DA批準艾曲帕替尼獲得突破性治療藥物資格,用于嚴苛重型再生障礙性貧血(SAA)患者中對免疫療法沒有完全反應的病人的血細胞減少。
此外,孟加拉藥房也在出售艾曲波帕,而且它的售價仍然低于我們國家,碧康制藥的艾曲波帕仿制藥Elbonix是目前已獲政府監(jiān)管機構批準合法生產(chǎn)的仿制藥,價格50mg*28盒。同樣是諾華公司研發(fā)生產(chǎn)的原研藥,而諾華公司位于印度。根據(jù)印度制藥公司最近更新的數(shù)據(jù),在印度國內(nèi)銷售的25mg*14和50mg*14規(guī)格,艾曲波帕的價格分別是1450元和2100元。
Aeropha/Agobaa是一種血小板生成素受體激動劑,用于治療血小板減少癥,它主要通過誘導刺激巨核細胞分化及增殖而起作用。血凝阻滯血流,引起出血,出血嚴重可危及生命。
若血小板減少,則會出現(xiàn)凝血問題,嚴重的話可能會引發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血,危及生命。由于血小板減少,一旦發(fā)病就會比較嚴重,而對患者的身體傷害更加嚴重。所以,為了患者的健康必須臥床休息,還要特別注意避免外傷,以免疲勞加重病情。
小肽TPO小分子TPO受體激動劑,對ITP有效率59%~88%,起效時間為1~2周,需要維持治療,才能使患者的血小板數(shù)量保持在安全水平。艾曲波帕(Revolade)是一種較目前用于治療血小板減少癥的藥物。
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